癌性神经肌病

第十五章 躯体疾病的神经系统表现

（nervous system lesions of systemic diseases）

第一节 癌性神经肌病

（carcinoid neuromyopathy）

癌性神经肌病系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变。也不包括抗癌药物的毒副作用引起者。

[发病机制]

其发病机制尚未完全阐明。晚近认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关。神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行。有的症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查方面发现癌肿。常见于肺癌，其次为乳腺癌。其他消化道癌、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌、淋巴瘤、多发生性骨髓瘤等亦可见到。

[临床表现]

一、末梢神经病变

（一）感觉型末梢神经病变。多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。常伴有亚急性小及皮质变性。脑脊液正常或有蛋白升高。

（二）感觉-运动型末梢神经病变。此型多见于肺癌患者。起病多较急，主要表现为四肢远端对称性肌无力、肌萎缩及腱反射减弱。亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍。脑脊液多正常。

二、肌肉变病

（一）癌性肌无力综合征（Lambert-Eaton Syndrome）。常见于小细胞未分化型肺癌。主要表现为肢带肌无力。亦可累及唇咽、发音及表情运动等肌肉。在主动运动后肌力可有暂时性增加，多数对新斯的明缺乏反应，肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症肌无力不同。

（二）重症肌无力。多见于胸腺瘤或胸腺癌者。症状与重症肌无力相同。

（三）其他肌病。肢体近端肌无力、萎缩，但病理检查无炎细胞浸润，与多发性肌炎有别。

（四）多发性肌炎与皮肌炎。其症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同，唯发病较缓，肿痛得到有效治疗时症状消失，而肿瘤复发时可重现。

三、脊髓病变

临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。病情进展较快，重则可导致死亡。

四、脑病

（一）亚急性小脑皮质变性。呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有眼球震颤，精神异常。

（二）慢性器质性精神病。多呈缓慢进行，表现为智力减退、记忆障碍、抑郁或欣快，偶而呈Korsakov综合征表现。亦可有痉挛发作，瘫痪、失语和不自主运动等。

（三）边缘性脑炎。仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无“脑炎”样表现。

[诊断和鉴别诊断]

癌性神经肌病的诊断主要依据：①典型临床表现；②找到癌肿原发灶；③排除了癌肿转移，浸润或抗癌药物与放射治疗所致者；④癌肿治疗后神经病变相继消失。

在鉴别诊断中，癌性末梢神经病变与各种原因所致的末梢神经炎及抗癌药物所致末梢神经病变相鉴别；肌肉变就应与重症肌无力、非癌性多发性肌炎与皮肌炎相鉴别；脊髓病变应与运动神经元疾病、急性横贯性脊髓炎鉴别；与其他脑病相鉴别。

[治疗]

治疗本病重点在于治疗原发病灶，对肿瘤行手术切除、放射线照射或抗癌药物治疗，亦可酌情行对症治疗。