病态窦房结综合征

【诊断】【治疗措施】【病因学】【临床表现】【辅助检查】  

【概述】

简称病窦综合征，又称窦房结功能不全。由窦房结及其邻近组织病变引起窦房结起搏功能和（或窦房传导障碍，从而产生多种心律失常和临床症状。大多于40岁以上出现症状。据上海医科大学附属中山医院资料，有明确症状患者的年龄40～50和60～70岁最多见。

【诊断】

主要基于窦房结功能障碍的心电图表现，应排除迷走神经功能亢进或药物影响。早期或不典型病例的窦房结功能障碍可能呈间歇性发作，或以窦性心动过缓为主要或唯一表现，常难以确诊为本症，下列检查有助于评估窦房结功能。动态心电图有可能在24小时内记录到SSS的多种特征性心电图表现，结果阴性时可于短期内重复检查。为排除自主神经张力改变的影响，可作阿托品试验（静脉注射阿托品1～2mg）和异丙肾上腺素试验（静脉推注或滴注1～2µg），若注后心率不能增快达90次/min者提示窦房结功能低下。但阴性结果（注后心率增快到90次/min或以上）不能排除本征。也可用心房调搏方法测定窦房结恢复时间（SNRI）和窦房传导时间（SACT），病窦综合征患者的SNRT和SACT常显著超过正常高限。对以上述电生理指标评估窦房结功能的评价不一，一般认为测定结果在正常范围不能否定诊断，结果显著超过正常高限（如SNRT超过2000ms）者有参考价值。不少人认为其诊断价值不如动态心电图。

【治疗措施】

治疗应针对病因，无症状者可定期随访，密切观察病情。心率缓慢显著或伴自觉症状者可试用阿托品、舒喘灵口服。双结病变、慢快综合征以及有明显脑血供不足症状如近乎昏厥或昏厥的患者宜安置按需型人工心脏起搏器，房室顺序按需起搏器较VVI更符合生理要求。合并快速心律失常的，安装起搏器后再加用药物控制快速心律失常发作。近来尚有用程控自动扫描复律器治疗慢快综合征（见人工心脏起搏器章），心动过缓时按VVI起搏，心动过速发作时则由VVI转为VVT，发放扫描刺激或短阵快速刺激中止心动过速发作。病窦综合征患者禁用可能减慢心率的药物如降压药，抗心律失常药，强心药，β-肾上腺素能阻滞剂及钙拮抗剂等。心房颤动或心房扑动发作时，不宜进行电复律。

【病因学】

常见病因为心肌病、冠心病、心肌炎，亦见于结缔组织病、代谢或浸润性疾患，不少病例病因不明。上海医科大学中山医院资料，SSS病因不明者占37.9%。文献尸解资料表明心脏传导系统原因不明退行性变为SSS最常见病因。除窦房结及其邻近组织外，心脏传导系统其余部分，也可能受累，引起多处潜在起搏和传导功能障碍。合并房室交接处起搏或传导功能不全的，又称双结病变；同时累及左、右束支的称为全传导系统病变。

SSS病程发展大多缓慢，从出现症状到症状严重可长达5～10年或更长。少数急性发作，见于急性心肌梗塞和急性心肌炎。

【临床表现】

临床表现轻重不一，可呈间歇发作性。多以心率缓慢所致脑、心、肾等脏器供血不足尤其是脑血供不足症状为主。轻者乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等，易被误诊为神经官能症，老年人还易被误诊为脑血管意外或衰老综合征。严重者可引起短暂黑矇、近乎晕厥、晕厥或阿斯综合征发作。部分患者合并短阵室上性快速心律失常发作，又称慢-快综合征。快速心律失常发作时，心率可突然加速达100次/min以上，持续时间长短不一，心动过速突然中止后可有心脏暂停伴或不伴晕厥发作。严重心动过缓或心动过速除引起心悸外，还可加重原有心脏病症状，引起心力衰竭或心绞痛。心排出量过低严重影响肾脏等脏器灌注还可致尿少、消化不良。慢快综合征还可能导致血管栓塞症状。

【辅助检查】

[心电图特征]

包括窦房结功能障碍本身的心电图及继发于窦房结功能失常的逸搏和（或）逸搏心律，还可并发短阵快速心律失常和（或）传导系统其它部位受累的心电图静静表现。①窦房传导阻滞和（或）窦性静止和（或）显著窦性心动过缓；②逸搏、短阵或持续逸搏心律，逸搏夺获二联律，游走心律；③伴随的房性快速心律失常，如频发房性过早搏动。阵发或反复发作短阵心房颤动、心房扑动或房性心动过速，与缓慢的窦性心律形成所谓慢-快综合征（bradycardia-tachycardia syndrome）（图1）。快速心律失常自动停止后，窦性心律常于长达2秒以上的间歇后出现；④房室交接处起搏和（或）传导功能障碍，表现为延迟出现的房室交接处逸搏、过缓的房室交接处逸搏心律（逸搏周期＞1.5s）或房室传导阻滞，偶见合并束支传导阻滞。

图1　病态窦房结综合征

第一条（Ⅱ）（aVF）示房扑　第二条　模拟V₅（a）示房颤中止后心脏暂停长达3.96秒　第三条　模拟V₅（b）示短阵室上性心动过速中止后，心脏暂停，其后出现室性逸搏

上海医科大学中山医院依动态心电图（DCG）表现分成4型：Ⅰ型，严重而持续的窦性心动过缓（21.1%）；Ⅱ型，窦缓伴窦性停搏或窦房阻滞（30.5%）；Ⅲ型，慢快综合征（12.6%）；Ⅳ型，双结病变（35.8%）。其中双结病变型晕厥或黑矇发生率（70.6%）明显高于其他各型。临床表现晕厥或黑矇者DCG平均间歇时间为4.9±0.7秒，显著长于无症状者。对未用起搏治疗者平均随访9年半，显示有相当长自然病史，随访期间无死于本综合征者。但Sutton等观察，一年存活率85%～92%，7年52%。