梅毒性心血管病(2)

（三）梅毒性主动脉口狭窄或阻塞　是梅毒性主动脉炎第二个最常见的并发症（20％～26％发生率）。病变可累及冠状动脉开口处，但限于离开口处1.5～2cm以内的组织由于冠状动脉狭窄发展缓慢，常有侧枝循环形成，故极少发生大面积的心肌坏死，仅有斑块状心肌纤维化。此症单独存在者颇少，多数合并有其他梅毒心血管病变如主动脉瓣返流或主动脉瘤。患者可有心绞痛，其出现年龄早于冠心病患者的好发年龄，常在夜间发作，且发作时间较长。如发生心肌梗塞或心肌纤维化，则出现持续心力衰竭；如冠状动脉口完全阻塞，患者可以突然死亡。

（四）梅毒性主动脉瘤　是梅毒性主动脉炎最少见的临床表现，为梅毒直接侵犯主动脉的后果。多发于胸主动脉，50％发生于升主动脉弓，呈囊状或梭状，但绝不会发生夹层分裂。在不同部位的动脉瘤压迫相应的周围脏器和组织产生相应的症状和体征。

1.升主动脉瘤　在主动脉瘤所在的体表可闻及收缩期血管杂音。主动脉瘤若不压迫邻近组织，并无症状。升主动脉瘤在右前胸第一和第二肋间处有局部隆起并有明显搏动，也可在右侧胸锁关节或胸骨上凹处看见搏动。瘤体压迫侵蚀胸骨可引起疼痛；如压迫上腔静脉或无名静脉，可产生面部和上肢水肿，颈部、上肢及胸壁静脉怒张、突眼、球结膜水肿和呼吸困难（上腔静脉综合征）；如压迫气管或支气管可出现气急、呼吸困难、金属声咳嗽、肺不张和反复肺部感染；少数压迫肺总动脉产生肺动脉狭窄的体征，并可出现右心衰竭；神经受压或骨质受侵蚀均可发生疼痛。

2.主动脉弓动脉瘤　主动脉弓动脉瘤常压迫周围器官早期引起症状。气管或支气管受侵蚀可致咯血；喉返神经受压可引起声音嘶哑或咳嗽带金属声；肋间神经受压可致持续性胸痛；左支气管受压可致支气管狭窄或肺不张，患者出现气喘，右侧卧或坐位、前俯时症状减轻，反之则加剧；食道受压时可出现吞咽困难；膈神经受压产生呃逆或膈肌瘫痪；左侧星状神经节受压可出现Horner综合征（颈交感神经麻痹综合征）而有上眼睑下垂、瞳孔缩小、左侧睑部出汗减少；上腔静脉受压产生上腔静脉综合征而表现为颈、上胸部静脉怒张，血液向下方流，头颈、上肢、躯干上部充血水肿，皮肤呈暗红色，结膜红肿，呼吸急促，咳嗽声嘶。

3.胸降主动脉瘤　胸降主动脉瘤可以十分巨大而不出现症状，往往在常规胸部X线检查或在诊断其他疾病进行X线检查时发现，少数患者在左肩胛角下方出现搏动。动脉瘤压迫主要支气管可产生咳嗽、呼吸困难，压迫肺动脉可引起肺动脉狭窄，压迫肺部引起肺部继发感染，压迫肺静脉或奇静脉引起胸腔积液。

梅毒性腹主动脉瘤常发生于第十二胸椎至第二腰椎水平。有时在腹部可扪及搏动性块物，若动脉瘤压迫肾动脉则可引起高血压。

胸降主动脉和腹主动脉瘤偶可压迫脊髓神经根，引起剧烈疼痛、椎骨萎缩、脊髓受压。

动脉瘤不论有无症状，其所在部位均有可能发生破裂。胸腔内的动脉瘤可破裂入心包、胸膜腔、食道或气管、支气管引起大量呕血或咯血；腹主动脉瘤常破入腹膜后间隙、腹腔，也可破入肠道。极少数患者可破入右心腔或肺动脉而产生连续性杂音，如杂音主要位于左侧第二肋间，可产生类似动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损的表现。极少数破裂的主动脉瘤可自行闭合而出血停止，其余则常在数小时至数天内死亡。

发生于主动脉根部的主动脉窦动脉瘤早期甚难发觉。动脉瘤如发生在左和右主动脉窦而波及冠状动脉开口，可以发生心绞痛；发生在后主动脉窦的动脉瘤除非破裂，否则无症状或体征。主动脉窦动脉瘤破裂入肺动脉或右心腔可出现严重右心衰竭，引起连续性杂音，颇似动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损；动脉瘤偶破入左心房，在背部可有连续性杂音，并有左心衰竭。

（五）心肌树胶样肿　累及心肌的树胶肿极其罕见，虽然可以发生在心肌的任何部位，但最常见部位是左心室，在心室间隔底部。局部或弥漫性心肌树胶肿的诊断很困难，往往是在死后作出的。临床上表现传导阻滞或心肌梗塞，局部性病变无症状，如果侵犯瓣膜口、引起瓣膜假性狭窄产生瓣膜狭窄的症状和体征。弥漫性心肌树胶肿可引起顽固的心力衰竭。

【辅助检查】

（一）血清学检查　梅毒血清学其范围以较低的特异性、敏感性到高度的特异性、敏感性主要包括以下几种方法。

1.华氏试验（Wasserman's test）、康氏试验（Kahn's test）　以往常被用于梅毒的血清学试验。现在已被更敏感、更特异的方法所替代。

2.非螺旋体血清试验（非特异性心月抗体）　有VDRL试验（veneral disease reseorch laboratories，性病研究实验室）、RPR（快速血浆反应素环状卡片试验和APT（自动反应素）试验，经常用于梅毒筛选。VDRL试验在初期梅毒阳性率为70％，Ⅱ期梅毒阳性率为99％，而在晚期梅毒（包括心血管和神经梅毒）阳性率为70％。如果合并HIV感染初期和Ⅱ期梅毒试验的反应可以被延迟或阳性率降低。

3.梅毒螺旋体试验　包括密螺旋体活动抑制试验（treponema pallidum immobilization test，TPI test），荧光法密螺旋体抗体吸附试验（fluorescent trepomal antibody absorption test，FTA-ABS test）和密螺旋体微量血细胞凝集试验（microhemagglutination MHA-TP）均阳性。FTA-ABS试验在初期梅毒阳性率为70％，在Ⅱ期梅毒为99％，而在晚期梅毒阳性率为98％，可以作为确诊的试验，作为心血管和神经梅毒的阳性试验。MHA-TP试验在初期梅毒其敏感性比VDRL试验和FTA-ABS试验要差些，但在Ⅱ期和晚期梅毒在敏感性和特异性方面与FTA-ABS相似。即使病人经过治疗，FTA-ABS可终身保持阳性。

4.密螺旋体IgG抗体测定（Western blot test）具有FTA-ABS试验特点，有99％敏感性和88％特异性，容易操作，特别用于怀疑重复感染的病例，先天性梅毒和梅毒与HIV混合感染者。

（二）影像学检查

1.胸部X线检查　单纯性梅毒性主动脉炎时可见升主动脉近端扩张，约有20％患者升主动脉见线索状钙化，而主动脉粥样硬化时常在胸降主动脉有块状硬化。升主动脉钙化常在梅毒性主动脉炎发生数年后出现。梅毒性主动脉炎时，主动脉结和胸降主动脉可以钙化，但以近头、臂动脉处的升主动脉钙化最广泛，而动脉粥样硬化时主动脉结与胸降主动脉钙化最突出，有所区别。梅毒性主动脉炎时病变从主动脉根部开始，可以向远端延伸，最多可达横膈、病变处主动脉增宽。在有主动脉瓣关闭不全存在时，心脏向左下后方增大呈鞋形，在荧光屏下心脏与主动脉搏动剧烈、幅度大。在主动脉瘤时发现在相应部位主动脉膨出，呈膨胀性搏动，升主动脉或主动脉弓瘤可以侵蚀邻近骨骼可见到骨质的破坏，瘤壁内可有钙化。