主动脉瘤

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【预后】  

【概述】

主动脉瘤（aortic aneurysm）指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。

【诊断】

胸主动脉瘤的发现除根据症状和体征外，X线检查有帮助，在后前位及侧位片上可以发现主动脉影扩大，从阴影可以估计病变的大小、位置和形态，在透视下可以见到动脉瘤的膨胀性搏动，但在动脉瘤中有血栓形成时搏动可以不明显。主动脉瘤须与附着于主动脉上的实质性肿块区别，后者引起传导性搏动，主动脉造影可以作出鉴别（图1，2）。超声心动图检查可以发现升主动脉的主动脉瘤，病变处主动脉扩大。X线计算机断层扫描（CT）对诊断也有用。

图1　胸主动脉瘤的后前位X线片
示升主动脉边缘较膨隆，主动脉增宽，食管主动脉压迹增宽，降主动脉轮廓显著不整齐，有多发动脉瘤形成

图2　胸主动脉瘤的左前斜位X线片
示主动脉弓部上缘可见波浪状轮廓（↑）食管随主动脉迂曲，波浪状边缘代表相邻主动脉的不规则扩张和动脉瘤

腹主动脉瘤常在腹部扪及搏动性肿块后发现，但腹部扪及动脉搏动不一定是动脉瘤，消瘦、脊柱前凸者正常腹主主动脉常易被扪及。腹部听到收缩期血管杂音，可能由于肾、脾、肠系膜等动脉的轻度狭窄，也未必来自主动脉瘤，须加注意。超声检查对明确诊断极为重要，当前不少病例是在常规超声体检中发现，故此症的诊断检出率比过去大为提高。检查见主动脉内径增宽，动脉前后壁间液性平段宽度增加，如有血栓形成则增宽的平段不明显，但动脉瘤的前后壁与心搏同步的搏动均存在，动脉的外径仍增大，超声检查可以明确病变的大小，精确度达2～3mm，其范围及形态以及腔内血栓。X线计算机断层扫描同样有用，尤其对腔内血栓及壁的钙化更易发现。并能显示动脉瘤与邻近结构如肾动脉、腹膜后腔和脊柱等的关系。MRI检查在判断瘤体大小及其与肾动脉和髂动脉的关系上价值等同于CT及腹部超声。MRI的主要不足是图象分析费时费用高。主动脉造影对定位诊断也有帮助，但腔内血栓可能影响其病变程度的评估，但对于诊断不明确者、合并有肾动脉病变的高血压患者动脉瘤范围不清楚时、疑有阻塞或瘤样病变的患者及准备手术治疗者仍主张作主动脉造影。

【治疗措施】

手术治疗，包括动脉瘤切除与人造或同种血管移植术，对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。目前腹主动脉瘤的手术死亡率低于5%，但年龄过大，有心、脑、肾或其它内脏损害者，手术死亡可超过25%。胸主动脉瘤的手术死亡率在30%，以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存，故已破裂或濒临破裂者均应立即作手术。凡有细菌性动脉瘤者，还需给以长期抗生素治疗。对大小为6cm或以上或4cm以上的主动脉瘤均应作择期手术治疗。对4～6cm之间的主动脉瘤可以密切观察，有增大或濒临破裂征象者应立即手术。

【病因学】

正常动脉壁中层富有弹力纤维，随每次心搏进行舒缩而传送血液。中层受损，弹力纤维断裂，代之以纤维疤痕组织，动脉壁即失去弹性，不能耐受血流冲击，动脉在病变段逐渐膨大，形成动脉瘤。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤。引起主主动脉瘤的主要原因如下：

（一）动脉粥样硬化　为最常见的原因。粥样斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血。多见于老年男性，男女之比为10∶1左右。部位主要在腹主动脉，尤其在肾动脉起源至髂部分叉之间。

（二）感染　以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉。败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤。致病菌以链球菌、葡萄球菌和沙门氏菌属为主，较少见。

（三）囊性中层坏死　为一种比较少见的病因未明的病变。主动脉中层弹力纤维断裂，代之以异染性酸性粘多糖。主要见于升主动脉瘤，男性较多见。遗传性疾病如马凡综合征、特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。

（四）外伤　贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位，受力较多处易形成动脉瘤。

（五）先天性　以主动脉窦瘤为主。

（六）其他　包括巨细胞性主动脉炎，白塞氏病，多发生大动脉炎等。

【病理改变】

按结构主动脉瘤可分为：①真性主动脉瘤：动脉瘤的囊由动脉壁的一层或多层构成；②假性主动脉瘤：由于外伤、感染等原因，血液从动脉内溢出至动脉周围的组织内，血块及其机化物、纤维组织与动脉壁一起构成动脉瘤的壁。③夹层动脉瘤。动脉内膜或中层撕裂后，血流冲击使中层逐渐成夹层分离，在分离腔中积血、膨出，也可与动脉腔构成双腔结构（图3）。按形态主动脉瘤可分为：①囊性动脉瘤：瘤体涉及动脉周界的一部分，呈囊状，可有颈，成不对称外凸。②梭形动脉瘤：瘤体涉及整个动脉周界。外伤性动脉瘤常呈囊状，粥样硬化常呈梭状。按发生部位，主动脉瘤可分为：①升主动脉瘤，常涉及主动脉瘤；②主动脉弓动脉瘤；③降主动脉瘤或胸主动脉瘤，起点在左锁骨下动脉的远端；④腹主动脉瘤，常在肾动脉的远端。涉及主动脉窦的近端升主动脉瘤常为先天性，其次为马凡综合征、梅毒与感染；升主动脉瘤主要由粥样硬化、囊性中层坏死、梅毒引起；降主动脉瘤、腹主动脉瘤以粥样硬化为主要原因。主动脉瘤大多为单个，极少数为二个或多个。随病程发展，主动脉瘤可以发生；①破裂：动脉瘤薄弱的瘤壁受血流不断冲击而逐渐膨大，最后穿破而引起出血。②附壁血栓形成：瘤体膨大处血流缓慢，形成涡流，如以瘤壁内面粗糙，易有血栓形成，血栓脱落可致栓塞。③继发感染：继发感染使瘤壁更为薄弱，容易破裂。有时动脉瘤反复向周围小量出血，在瘤的周围积累多量纤维组织，形成包囊，如此则可能起保护作用以不致破溃。