支气管腺瘤

【诊断】【治疗措施】【病理改变】【临床表现】【鉴别诊断】  

【概述】

支气管腺瘤（bronchial adenoma）为起源于支气管粘液腺体、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky细胞的一组良性肿瘤，但有恶变倾向。常发生于30～50岁，平均45岁。男女发病率相仿。

【诊断】

支气管腺瘤发病年龄较轻，常有较长时间的呛咳、咯血及反复肺部感染。胸部X线征象呈圆形致密阴影。尤其是分层摄影和CT扫描可清晰地显示肿瘤的部位、形态、大小、支气管阻塞情况及有无区域淋巴结转移。支气管镜检查是诊断本病的重要方法之一，不仅能确定肿瘤部位，且可活检提供病理学诊断。纤维支气管镜活检阳性率可达66%～86%。由于肿瘤富含血管，且表面有完整粘膜上皮覆盖，故要提高确疹率，必须重复作深部活检，但应防止出血；而痰脱落细胞、支气管冲洗及刷检物涂片检查对本病诊断无帮助。

【治疗措施】

手术切除是目前治愈各型支气管腺瘤唯一的方法。切除范围取决于肿瘤生长部位和受累及远端肺组织情况。原则应彻底切除肿瘤，清扫可疑的区域淋巴结，尽可能保留正常肺组织，避免全肺切除，可提高生存率，减少并发症；支气管内切除，无论用电灼或激光治疗，只适用因内科禁忌证不能剖胸手术，且有症状的中央型腺瘤。手术切除后5年生存率达95%，若局部淋巴结转移，5年生存率为57%至70%。由于转移性肺类癌数年间不变或慢性生长，或像小细胞癌一样生长，因此，尚无肯定的治疗方法。但应对具体病例的肿瘤生长速度和组织学进行评价，以决定是否行化疗呀放疗。

【病理改变】

可分为三种类型：

（一）支气管类癌（bronchial Carcinoid） 又称类癌型腺瘤（Carcinoid adenoma）占原发性肿肿瘤的1%～7%，占支气管腺瘤的80%～90%。好发于大的支气管。来自支气管壁的kulchitsky细胞。80%为中央型，只有1/5发生在亚段以下的周围支气管。肿瘤倾向于支气管粘膜下生长。若向管腔内生长，则多形成表面光滑、血管丰富的息肉样肿块，阻塞管腔，可引起阻塞肮气肿，肺不张或肺炎，甚至肺脓肿；若向管壁内、外生长，则可形成典型的哑铃状肿块。本瘤多数有完整的包膜，切面呈灰白色或淡红色，与周围肺组织分界清楚，易与肺剥离。亦可突破包膜呈浸润性生长。镜检：瘤细胞小，呈立方或多边形，大小一致，成群聚集，呈索条状排列或腺管样排列。胞浆丰富，嗜酸性，浆内含有深黑色嗜银颗粒，相当于电镜所见的神经分泌型颗粒。颗粒分泌多种生物活性物质，导致类癌的异位内分泌症状。核圆形或卵圆形，核膜清楚，核分裂相罕见。瘤组织的间质含有丰富的毛细血管，有时发生玻璃样变，淀粉样变，钙化，甚至骨化。约有10%支气管类癌呈不典型生长。细胞大小不一，排列不规则；核多形性，分裂相增多，常见坏死。不典型类癌患者70%有局部淋巴结、肝或骨转移，而典型类癌远处转移率低于5%。

（二）腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma） 原称圆柱瘤（cylindromas），占支气管腺瘤10～15%。发生于气管或隆凸，及大支气管。沿管壁浸润生长；可侵犯周围的组织和器官；极少呈息肉样生长；可阻塞支气管腔。切面呈灰白色。镜检：细胞浆稀少，细胞核色深而规则，体积小的基底细胞样上皮细胞的实质性或分叶状细胞巢及细胞索。在细胞索内及周围有透明基质沉积。瘤细胞交错排列成圆柱或管状。内含PAS染色阳性的上皮细胞粘液。核分裂相较类癌多见。其恶性程度是腺瘤中最高的。可局部浸润，也可远处转移至肝、肾等器官。

（三）粘液上皮样瘤（mucoepidermoid tumor）源于大支气管的粘液腺，是种罕见的肿瘤，约占支气管腺瘤的2%～3%。一般呈无蒂的支气管内肿块生长，可阻塞管腔并侵犯局部。切面见多个充满粘液囊腔。镜检见角化细胞，分泌粘蛋白细胞及中间型或过渡型细胞组成瘤。组织学上又分为：分化高的肿瘤较多见，界线清楚，向外部生长，由核小而规则，胞浆丰富，无有丝分裂相的细胞组成；杯状细胞多，腺腔形成突出；过渡型和鳞形细胞罕见。分化低的肿瘤较为少见，界限不清，向内生长，有局部坏死，细胞核大而多形，胞浆稀少并有丝分裂；杯状细胞和鳞形细胞罕见，腺腔形成少见；过渡型细胞多；具局部侵蚀，也可恶变。

【临床表现】

支气管腺瘤的确诊年龄较支气管癌早。症状随肿瘤生长部位和支气管腔有否阻塞，局部浸润和远处转移而异。发生出肺的边缘部多无症状，常在X线检查时发现。若发生于较大的支气管，初期即出现刺激性干咳，反复痰血。肿瘤增大，可发生局部阻塞性肺气肿和局限性固定哮鸣音。管腔全部阻塞，可出现肺不张。阻塞远端的肺继发感染，可发生肺炎、肺脓疡或支气管扩张。由于腺瘤为良性，故症状存在时间较长，有的长达5～15年才确诊。若发生恶变转移，其症状与其他癌肿转移相似。少数支气管类癌患者可出现阵发性皮肤发红、腹痛、腹泻、哮喘和心动过速等类癌综合征，或向心性肥胖、高血压、水肿、乏力、低血钾性碱中毒及色素沉着等异位ACTH综合征表现。

X线检查：肿瘤极小时可阴性。近肺门的支气管腺瘤，可呈圆形或半圆形阴影；位于肺脏周围部者，呈结节状或球形影。可伴阻塞性肺气肿，肺不张，阻塞性肺炎，甚至肺脓肿，肿瘤有时被掩盖。

【鉴别诊断】

须与腺瘤鉴别的肺肿块有以下疾病。

（一）周围型支气管癌  发生的年龄相对地比腺瘤大，生长快。X线上腺瘤的结节状或圆形灶边界较肺癌锐利，但有时难于区别。诊断困难时，应及时剖胸探查，以免失去根治的机会。

（二）肺结核球  好发于两肺上叶尖后段或下叶背段，周围常有卫星灶，病灶中常有向心性或密集的钙化灶。

（三）肺错构瘤  呈圆形或分叶状块影，边缘清楚，病灶内有钙化点，有时呈爆玉花样。