原发性纵隔肿瘤

【诊断】【治疗措施】【病理改变】【鉴别诊断】  

【概述】

原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）并不少见。据上海市胸科医院报道的1228例纵隔肿瘤中，以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

【诊断】

纵隔肿瘤在形态上与原发或继发的肺肿瘤、肿大淋巴结、血管瘤等有时颇难区别。常用检查方法如下。

（一）X线检查　荧光透视发现肿瘤有搏动，应先明确为扩张性或传导性搏动。如为前者，可初步怀疑为动脉瘤，可用X线计波摄影或血管造影求证实。上纵隔肿瘤在X线透视时若随吞咽而向上移动，可初步诊断为甲状腺肿瘤。正、侧、斜位X线平片、分层片，或高仟伏摄片，可明确肿瘤的部位、外形、密度、有无钙化或骨化等，从而初步判断肿瘤的类型。食道吞钡检查可了解食道或邻近器官是否受压。

（二）纤维支气管镜或纤维食管镜检查　有助于明确支气管受压情况、程度，肿瘤是否已侵入支气管或食管，从而估计手术切除的可能性。

（三）诊断性气胸　可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏，肺内或肺外。诊断性气腹可区别膈下因素，如膈疝等。

（四）纵隔充气造影　对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移，颇有帮助。

（五）纵隔镜检查　对明确气管旁、隆突下有无肿大的淋巴结，并可钳取活组织明确病因诊断。

（六）电子计算机体层摄影（CT）应用CT检查前纵隔瘤肿、淋巴结肿大、纵隔脂肪组织的病变（如脂肪瘤）比其他任何X线检查法均可靠。CT诊断纵隔肿瘤，淋巴结肿大准确性可达90％以上。

（七）核磁共振成像（MRI）有下列优点：成像参数多；软组织分辨率高；切层方向灵活；图像无骨性伪影；安全可靠、无电离辐射损伤。诊断纵隔肿瘤有独特之处。

（八）颈淋巴结活组织检查　支气管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累，活组织检查有助于诊断。

（九）放射性核素检查　怀疑胸内甲状腺肿，可作放射核素131碘扫描，对异位甲状腺肿，甲状腺瘤的诊断很有帮助。

（十）诊断性放射治疗　怀疑恶性淋巴瘤，经其他检查未能证实时，可试用放射治疗。恶性淋巴瘤对放射较敏感，照射20～30Gy（2000～3000rad），肿瘤迅速缩小。

（十一）剖胸探查　经各种检查未能明确肿瘤性质，但已除外恶性淋巴瘤者，在全身情况许可下，可作剖胸探查。

【治疗措施】

病灶局限的恶性淋巴瘤，可作放射治疗。病灶广泛者，可进行化学疗法。

其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能，术后应辅以放疗或化疗。

【病理改变】

病理和分类：

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔（图1）。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位（图2），这对临床诊断有参考意义。

图1　纵隔的划分

图2　纵隔肿瘤的主要部位

（一）上纵隔肿瘤　最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤　多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30％为恶性，30％为良性，40％为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤，术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等。约10％～75％胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15％～20％有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23％，无浸润者5年生存率达80％。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7％，10年生存率43.4％。

2.胸内甲状腺肿　包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔（图3A、B），多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。