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类癌及类癌综合征(2)


来源:求医网      作者:求医网      点击:次      时间:2008-02-22
发生部位 支气管、胃、胰  十二指肠至横结肠 降结肠至直肠 组织学 细胞呈索状、结节状假腺管状排列 细胞排列呈实质性巢状 混杂排列,倾向于索状排列 亲银性 - +  - 嗜银性 + +  - 肿瘤细胞内含       5-HT 低  高  无 组织胺 存在  无  无 分泌颗粒 存在  存在  存在 类癌综合征 多见  常有  无 尿中5-HIAA 高  高  无 5-HTP分泌 常有  罕有  无 骨和皮肤转移 常有  罕有  常见

辅助检查】

(一)5-HT测定 类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高,多为83~510μmol/24h(正常为11~51μmol/24h)。

(二)5-HIAA测定 类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超过78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值<47.1μmol/24h)。

(三)皮肤潮红激发试验 ①将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服,3~5分钟后,约1/3患者出现皮肤潮红。②静脉注射去甲肾上腺素15~20μg,肾上腺素5~10μg。此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重。

鉴别诊断】

以下疾病应与类癌和类癌综合征作鉴别:

1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别,消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。

2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别,小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等,可作出鉴别。

3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别,依靠直肠镜检查并取活检,有确诊价值。

4.类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症作鉴别,后者皮肤潮红历时20~30分钟或更长,常伴有瘙痒和色素荨麻疹,骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生。

预后】

本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢,即使病情偏晚,亦应尽量切除,疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤,常无转移,易于切除根治,预后最佳。其术后5年生存率为99%和83%。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好,经根治后,可存活5~25年之久。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差,存活时间仅1~2年,多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。

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