类癌及类癌综合征(2)

发生部位 支气管、胃、胰  十二指肠至横结肠 降结肠至直肠 组织学 细胞呈索状、结节状假腺管状排列 细胞排列呈实质性巢状 混杂排列，倾向于索状排列 亲银性 - +  - 嗜银性 + +  - 肿瘤细胞内含       5-HT 低  高  无 组织胺 存在  无  无 分泌颗粒 存在  存在  存在 类癌综合征 多见  常有  无 尿中5-HIAA 高  高  无 5-HTP分泌 常有  罕有  无 骨和皮肤转移 常有  罕有  常见

【辅助检查】

（一）5-HT测定　类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高，多为83～510μmol/24h（正常为11～51μmol/24h）。

（二）5-HIAA测定　类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超过78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常值＜47.1μmol/24h）。

（三）皮肤潮红激发试验　①将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红。②静脉注射去甲肾上腺素15～20μg，肾上腺素5～10μg。此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重。

【鉴别诊断】

以下疾病应与类癌和类癌综合征作鉴别：

1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别，消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。

2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别，小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等，可作出鉴别。

3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别，依靠直肠镜检查并取活检，有确诊价值。

4.类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症作鉴别，后者皮肤潮红历时20～30分钟或更长，常伴有瘙痒和色素荨麻疹，骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生。

【预后】

本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢，即使病情偏晚，亦应尽量切除，疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤，常无转移，易于切除根治，预后最佳。其术后5年生存率为99％和83％。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好，经根治后，可存活5～25年之久。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差，存活时间仅1～2年，多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。