血吸虫性肝硬化

【诊断】【治疗措施】【发病机理】【病理改变】【流行病学】【临床表现】  

【概述】

血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期，是由虫卵大量沉积引起。

【诊断】

诊断靠病史、体格检查。B型超声检查有特殊的诊断意义。其特征性表现为纤维网状图像，有长方形线性纤维结构。

【治疗措施】

 1.病原学治疗。以吡喹酮为首选，该药疗效高，疗程短，不良反应少，服用方便，抗虫谱广。该药口服后主要从肠道吸收，30min至1h后即获最高血浓度，门静脉内浓度约10倍于周围血，以肝内浓度最高，肝内代谢，由胆汁和尿排汇，无积蓄作用。虫体接触药物后迅速死亡。粪检约于服药后2周转阴。chengren每日30mg/kg，分3次口服，连服2日，总剂量为60mg/kg。也可40～60mg/kg，一次口服。轻者口服一剂40mg/kg即有效。该药对心、肝、肾无影响，可引起头昏、头痛、乏力及轻度腹痛。一般服药后1h左右出现，停药后迅速消失，无需治疗。偶可见昏厥、精神失常、癔病或癫痫发作、共济失调、频发早搏、心动过缓、房颤、皮疹等。

2.门脉高压治疗，巨脾症者可考虑脾切除，如并食管静脉曲张反复出血可做门-体分流术或食管横断、胃底静脉结扎剥脱术语。有人主张行远端脾肾静脉分流术，该手术后脑病发病率低，且虫卵不会进入全身循环。内镜下硬化疗法、心得安、钙通道阻滞剂等对食管静脉曲张再出血有预防作用。

3.针对并发症治疗，包括腹水、肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎。

【发病机理】

成虫寄生于门静脉系统，所致病变既非成虫分泌毒素，也非死亡虫体所引起，而是由虫卵大量沉积引起。 沉积在肝组织中的虫卵，产出后6日内形成胚胎，未成熟的虫卵仅引起很轻的反应，而成熟虫卵则被淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及浆细胞包围，逐渐生成上皮样细胞，然后成为成纤维细胞，虫卵内毛蚴死亡后渐成假结核结节，最终被吸收，形成纤维性结节，最终为发展为纤维化。

【病理改变】

血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期，由于虫卵在肝内大量沉积，特别沉积在门静脉干支系周围的小分支内，引起门脉干支系统，尤其是第2、3、4级分支周围纤维化，即所谓干线型肝硬化。切面示各级干支周围有大小不一的白色纤维团块，纤维化严重者可引起干支闭塞，这些团块的收缩可使肝脏变形，肝表面显示本病特征性的块图状沟纹，外观凹凸不平，分界不甚清晰。由于肝腺泡的主要血供来自门静脉小支，血供营养不良可致肝细胞萎缩、脂肪变性和非特异性变性，肝小叶有塌陷和纤维隔形成。也有人认为，虽然进入肝窦的门脉血流被阴，导致门脉高压，但肝动脉仍可进入肝窦，维持叶的血液供应和营养，因而肝小叶完整，肝细胞受损很轻，而肝硬化的确切定义完整，肝细胞受损很轻，而肝硬化的确切定义是肝细胞变性坏死，残存肝细胞形成再生结节，网状蛋白支架塌陷，结缔组织增生形成纤维隔，最终导致原有肝小叶结构破坏， 形成假小叶。因而从这个角度讲，有人认为血吸虫病仅引起肝纤维化。 

【流行病学】

流行我国的血吸虫病系日本血吸虫所致。 

【临床表现】

血吸虫性肝硬化多有门脉高压，可发生食管、胃底静脉曲张破裂出血，脾肿大程度较肝炎后肝硬化为重。晚期营养不良加重肝细胞损害，出现腹水等肝功能衰竭的表现。脾功能亢进与门脉高压、脾淤血、血流减慢、单核-巨噬系细胞吞噬三系血细胞使之减少有关。