脾-肝综合征

【诊断】【治疗措施】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】  

【概述】

脾-肝综合征（Splenic-Liver Syndrome）是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征，也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述，故又称Banti综合征。当时认为脾脏是疾病的原发部位，并根据临床症状将本征分成贫血期、移行期及终肝硬化期。其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病。目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起。因此，多主张废弃这一诊断名称。

【诊断】

1.脾脏明显肿大。

2.全血细胞减少（骨髓示有核细胞成熟受阻）及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。

3.需除外其他引起的大脾疾病，如肝炎后肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等。

【治疗措施】

治疗上主为脾切除及分流或断流术；对症及支持疗法。肝功能受损者，给予保肝治疗。为了预防门脉高压引起的上消化道出血，可应用钙离阻滞剂心痛定，每次10～20mg，每日3次，或β受体阻滞剂心得安，每次10～30mg，每日3次，使心率降低至25%左右。

【病理改变】

病理改变主要为肝、脾肿大，包囊增厚且质地多较硬，呈淡灰红色，组织学有纤维变，肝窦 扩张，Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉着小结节。脾脏多明显肿大，肿大的程度与脾功能亢进成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生，病程愈长，脾质愈硬。 

【临床表现】

患者多在35岁以下，发病大多隐袭，主要临床表现为脾脏明显（多为重度）肿大，贫血及/或门脉高压，而肝功能多良好，症状不多，可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着，肝脏多为轻度肿大。

【辅助检查】

1.实验室检查见红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃，有成熟障碍现象。血清铁可降低，总铁结合力可增高。肝功能可有不同程度的损害。

2. X线检查可有食管或胃底静脉曲张。