分流性高胆红素血症综合征

【诊断】【治疗措施】【病理改变】【临床表现】  

【概述】

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

【诊断】

根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。

【治疗措施】

有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。

【病理改变】

病理改变为脾脏有少量铁色素沉着，肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润，星形细胞增多，吞噬色素，骨髓正常红细胞增生。

【临床表现】

男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。