嗜酸细胞性胃肠炎(2)

klein根据嗜酸粒细胞浸润胃肠壁的程度分为：1.粘膜病变型：粘膜内大量嗜酸粒细胞浸润，伴明显的上皮细胞异常，肠绒毛可完全消失，导致失血、缺铁、吸收不良和蛋白丢失等；2.肌层病变型：浸润以肌层为主，胃肠壁增厚，呈结节状，导致狭窄与梗阻塞；3.浆膜病变型：浸润以浆膜为主，浆膜增厚，并可累及肠系膜淋巴结，有腹水形成。

【临床表现】

本病缺乏特异的临床表现，症状与病变的部位和浸润程度有关，一般分为两型。

（一）弥温型  多见于30～50岁，男性略多于女性。病程可长达数十年。80%病人有胃肠道症状，主要表现为上腹部痉挛性疼痛，伴恶性、呕吐、发热，发作无明显规律性，可能与某些食物有关，用抗酸解痉剂不能缓解，但可自行缓解。

1.嗜酸粒细胞浸润以粘膜为主者  多出现上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢失、低蛋白血症、缺铁性贫血及体重减轻等。约50%的患者有哮喘或过敏性鼻炎，湿疹或荨麻疹。粪便潜血试验阳性，可有夏科雷登结晶。80%患者外周血嗜酸粒细胞增高。血清蛋白降低，D-木糖耐量试验异常。X线胃肠钡餐检查正常或显示粘膜水肿征。内镜检查可见粘膜充血、水肿或糜烂。活检有嗜酸粒细胞浸润。

2.嗜酸粒细胞浸润以肌层为主  引起胃、小肠壁显著增厚、僵硬。患者往往出现幽门梗阻或小肠不完全性梗阻的症状及体征。X线胃肠钡餐检查显示幽门狭窄，蠕动减少或胃窦多个息肉样充盈缺损。诊断靠胃、小肠活检可见广泛成熟的嗜酸性粒粒细胞浸润到粘膜下，并通过肌层向浆膜层延伸。

3.嗜酸粒细胞浸润以浆膜下层为主者  常可发生腹水或胸水，其中含大量嗜酸性粒细胞。剖腹探查常见小肠浆膜增厚及嗜酸性粒细胞浸润。胃浆膜病变也可见到类似改变。

（二）局限型  多见于40～60岁，男女发病率无明显差别。主要症状为上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐，起病较急，病程较短。患者过敏史不明显，外周血象仅少数有嗜酸粒细胞增多。X线胃肠钡餐造影可显示胃窦增厚、僵硬、胃窦部狭窄，可有光滑圆形或卵圆形及分叶状充盈缺损，类似肿瘤。内镜检查见有息肉样肿块，粘膜充血、水肿，易误诊为肿瘤或克隆病。少组织检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。

【鉴别诊断】

下列疾病应与本病作鉴别：

（一）寄生虫感染  周围血嗜酸粒细胞增多可见于钩虫、血吸虫、绦虫、囊类圆线虫所致的寄生虫病，各有其临床表现。

（二）胃肠道癌肿与恶性淋巴瘤  也可有周围血嗜酸粒细胞增高，但属继发性，应有癌肿与淋巴瘤的其他表现。

（三）嗜酸性肉芽肿  主要发生于胃和大肠、小肠呈局限性肿块，病理组织检查为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。过敏史少见，周围血中白细胞数及嗜酸性粒细胞常不增加。

（四）嗜酸粒细胞增多症  除周围血嗜酸粒细胞增高外，病变不仅累及肠道，还广泛累及其他实质器官，如脑、心、肺、肾等，其病程短、预后差，常在短期内死亡。