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原发性腹膜后肿瘤
来源：求医网 作者：求医网 点击:次 时间：2008-02-22
【概述】
腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）可分良性和恶性两种类型。恶性肿瘤据国外报道约占80％，国内为56％。由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。
根据年龄、肿物生长速度、体征及特殊检查、可初步判断肿瘤的性质，然后需手术探查和活组织检查方能确诊。
除淋巴瘤外，应行手术切除。但因症状模糊且出现较晚，不易早期诊断，确诊时病症已较晚，故手术很困难，死亡率较高。淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好。儿童成神经细胞瘤亦可放疗。其他后腹膜肿瘤多数对放疗反应较差，但放疗对症状的改善如疼痛缓解、肿瘤缩小及延长生命尚有一定作用。故一般主张不能手术者可行放疗。近来发展迅速的免疫治疗，若单独使用，效果亦不佳。
手术切除是腹膜后肿瘤治疗的主要手段。由于腹膜后间隙解剖关系复杂，肿瘤往往巨大，且常侵犯邻近脏器及组织，使得手术彻底切除受到限制。
一、手术原则
1.由于腹膜后肿瘤来源丰富，种类繁多，解剖复杂，故应术前做好充分准备。
2.手术切除力争完全彻底，减少复发率。
3.有邻近脏器受侵或术后复发者，可行肿瘤及受累脏器联合切除。曾有报道一例复发性脂肪肉瘤患者，第三次手术行肿瘤及左肾、脾、左半结肠和部分小肠联合切除，现已9年无复发。
4.对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时，可行姑息性切除或肿瘤减量切除术。
5.恶性肿瘤切除术后，应辅以化疗、放疗或/和免疫等综合疗法。
二、影响肿瘤切除率的因素
主要是肿瘤侵犯较大的血管、浸润广泛、腹膜种植和远处转移。而肿瘤侵犯周围器官并非为不能切除的指标。腹膜后恶性肿瘤完全切除率，国外文献多数报道为38%～70%，国内完全切除率为51%。5年生存率为56%，10年生存率为30%。恶性肿瘤部分切除和探查活检的5年生存率为8%。Jaques报道肿瘤完全切除组中83%行肿瘤和脏器联合切除，以达根治效果，使其5年生存率达74%。
腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。2/3为恶性肿瘤。
1.良性肿瘤
脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
2.恶性肿瘤
淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
腹膜后间隙常见肿瘤按其组织来源分类表。
表 原发性腹膜后肿瘤分类
组织来源 良性 恶性 来自中胚层 脂肪组织 脂肪瘤 脂肪肉瘤 平滑肌 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 结缔组织 纤维瘤 纤维肉瘤 横纹肌 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 淋巴管 淋巴管瘤 淋巴管肉瘤 淋巴管 淋巴瘤 淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、何杰金（Hodgkin）氏病 血管 血管瘤、血管外皮瘤 血管内皮肉瘤、血管外皮肉瘤 间叶组织 间叶瘤 间叶肉瘤 来自神经、神经鞘 神经鞘瘤、神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤 交感神经 神经节细胞瘤 成母细胞瘤、节细胞成母神经细胞瘤 嗜铬组织 嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 化学感受器 非嗜铬性副神经节瘤（腹膜后体瘤） 恶性非嗜铬性副神经细胞瘤 来自泌尿生殖嵴 囊肿 精原细胞瘤、绒毛膜上皮瘤 来自胚胎组织残余 畸胎瘤、皮样囊肿 恶性畸胎瘤 脊索瘤、胚胎残留浆液囊肿 恶性脊索瘤 来源不明、不能分类 囊肿 未分化癌、未分化肉瘤、未分化恶性肿瘤、粘液囊腺癌、多房粘液囊腺瘤部分恶变腹膜后肿瘤来自不同组织，种类繁多，表现多种多样。后腹膜肿瘤可见于各种属的人，任何年龄均可发病，约10%的人发生在10岁以下，约80%显示恶性肿瘤特征。后腹膜肿瘤发展较慢，除淋巴瘤和成神经细胞瘤外，一般较晚才累及邻近器官和转移，故较迟才发现一些模糊的非特异的症状，现将常见症状及体征归纳如下：
一、症状
1.腹部肿块 早期多无症状，在查体时或无意中发现，腹、背部不适或疼痛较为常见。多数患者先有腹部不适，晚期始有明显腹痛，少数有背痛、腹股沟区痛，yinnang性至膝痛。随肿瘤渐增大可出现相应的症状，如在上腹部可有饱胀，甚至影响呼吸；下腹部易有坠胀感。肿瘤生长慢适应性较强，症状就轻；肿瘤生长快，突然增大，有出血坏死，则出现胀痛或剧痛。
2.压迫症状 由于压迫脏器而产生的刺激症状，如刺激胃可有恶心、呕吐；刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗症征；刺激膀胱则出现尿频、尿急；压迫输尿管则有肾盂积水；侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛、会阴部及下肢疼痛；压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。
3.全身症状 恶性肿瘤发展到一定程度，可出现体重减轻，发热、乏力、食欲不振、甚至恶病质。如系嗜铬细胞瘤，因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性高血压。如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。