恶性淋巴瘤(2)

了国际工作分类，拟定了自己的工作分类，见表29-l。

低度恶性 中度恶性 高度恶性 1.小淋巴细胞性     2.淋巴浆细胞性     3.裂细胞性（滤泡型） 4.裂细胞性（弥漫型）   5.裂-无裂细胞性（滤泡性） 6.裂－无裂细胞性（弥漫性）     7.无裂细胞性（滤泡型） 8.无裂细胞性（弥漫型）     9.Burkitt淋巴瘤     10.免疫母细胞性 11.髓外浆细胞瘤（分化好） 12.髓外浆细胞瘤（分化差）   13.草样肉芽肿-Sezary综合征   14.透明细胞性     15.多形细胞性     16.淋巴母细胞性
（1）曲核
（2）非曲核     17.组织细胞性 18.不能分类    

　

【临床表现】

(一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上、下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。

(二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。

(三)皮痒在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。

(四)何杰金病病人偶而发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。

(五)除淋巴结肿大外，体检尚可发现脾肿大。且脾大的病人常并有肝肿大。晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。

【预后】

(一)恶性淋巴瘤的疗效判定标准

1．完全缓解(CR)：肿瘤完全消失达一个月以上。

2．部分缓解(PR)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小50％以上，其他病灶无增大，并且维持一个月以上。

3．无变化(NC)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小不足50％，或大小无明显变化。

4．恶化(PD)：肿瘤增大超过25％以上或有新的转移灶出现。

(二)恶性淋巴瘤的近期疗效

绝大部分恶性淋巴瘤的病人经适当的治疗都可获得近期缓解。HD的近期缓解率高于NHL。Ⅰ～Ⅱ期的HD近期缓解率高达95％以上；NHL经详细检查分型，认真分期和选择适宜的治疗方案也可获得80％左右的近期缓解。

(三)恶性淋巴瘤的远期疗效

HD的Ⅰ～Ⅱ期病人的5年生存率已达95％以上，Ⅲ～Ⅳ期病人5年生存率也可达90％左右；NHI较晚期病例的治疗虽然比较困难，其5年生存率也达到了80％。因此对早期的淋巴细胞为主型、结节硬化型的HD，低恶度的NHL要力争治愈这些病例。对较晚期的恶性程度较高的恶性淋巴瘤要争取提高5年生存率。

(四)影响预后的因素

1．年龄：何杰金氏病患者小于50岁比大于50岁生存率高，非何杰金淋巴瘤儿童和老年患者预后一般比年龄在20～50岁者差。

2．性别：在何杰金氏病患者中，女性治疗后生存率较高，而在非何杰金淋巴瘤中，男女预后无多大差别。

3．病理：何杰金氏病患者中，以淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94．3％，结节硬化型和混合细胞型次之，而以淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅27．4％。非何杰金淋巴瘤中，滤泡型淋巴细胞分化好，6年生存率为61％；弥漫型淋巴细胞分化差，6年生存率为42％；淋巴母细胞型淋巴瘤，4年生存率为30％。

4．分期：何杰金氏病患者，Ⅰ期5年生存率为92．5％，Ⅱ期为86．3％，Ⅲ期为69.5％，EF期为31．9％。

5．全身症状：伴有全身症状的何杰金氏病患者预后比无全身症状者差，而对非何杰金淋巴瘤，全身症状对预后的影响较小。