急进性肾小球肾炎(2)

在有新月体的肾小球毛细血管丛可出现灶性坏死，继之毛细血管萎缩塌陷，并与新月体粘连使囊腔阻塞，最后整个肾小球可发生玻璃样变或纤维化。此外，肾小球毛细血管丛也可见到增殖性改变。

本病理改变除肾小球突出病变外，间质内可有细胞浸润、水肿和纤维化等。间质病变程度也影响预后。

（二）免疫荧光检查所见 主要可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型。免疫荧光呈线状沉积者多为IgG阳性，其中约1／2～2／3病例可有C3沉积，出现其他免疫球蛋白甚少见。免疫复合物型突出的免疫荧光改变，是在损害的肾小球毛细血管袢部位出现C3、IgG和纤维蛋白（原），70％以上病例新月体内有纤维蛋白（原）存在，在新鲜的增殖新月体中均易见到，而在时间较久所谓旧的新月体中多缺如，新月体中从未出现各种免疫球蛋白。

（三）电镜检查所见 可见新鲜新月体上皮细胞高度肿胀，体积增至32μm。在早期增殖的球囊上皮细胞间有纤维蛋白束（条）和纤维蛋白样物质，后者多见于非常新鲜的新月体，特别是抗基底膜病型引起时；电镜下尚可见肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增殖肿胀及管腔变窄等急性炎症性改变。一些病例在基底膜的内皮细胞侧有纤维蛋白甚至少许电子致密物沉积，肾小球基底膜可有不规则增厚、变薄、断裂或钉状突起等，近系膜区基底膜可有明显增厚，免疫复合物沉积部位可在基底膜内皮细胞侧的基底膜中，上皮细胞侧基底膜也可出现驼峰样沉积。

【临床表现】

多为急骤起病，主要表现为少尿或无尿、血尿（常为肉眼血尿且反复发作）、大量蛋白尿、红细胞管型伴或不伴水肿和高血压，病程迅速进展，病情持续发作，致使肾功能进行性损害，可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。它可有三种转归：①在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾功能衰竭表现；②肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或1年内发展为尿毒症；③少数病人治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。

【鉴别诊断】

（一）与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭鉴别此外，应注意肾前性因素加重急进性肾炎肾功能损害。

（二）与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别 鉴别诊断有困难时，需做肾活检明确诊断。

（三）重型链球菌感染后肾小球肾炎 本病多数为可逆性，少尿和肾功能损害持续时间短，肾功能一般在病程4～8周后可望恢复，肾活检或动态病程观察可助两者鉴别。

（四）与溶血性尿毒症综合征、急进性高血压等鉴别 此外，军团病（legionnaire）引起者急性肾功能衰竭是可以治愈的，由于它常伴有肺部病变，有报道误诊为肺出血-肾炎综合征的病例。

【预后】

预后差，病死率高，5年生存率约25％；但也有报道新月体可以消失，病变可减轻，肾功能可望恢复，故应积极诊治。预后与下列因素有关：①基本病因；②新月体形成程度；③增殖病变；④间质病变；⑤早期诊断；⑥并发症。