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IgA肾炎(2)


来源:求医网      作者:求医网      点击:次      时间:2008-02-22
1或含IgA1的复合物清除率,导致IgA1在系膜区沉积。

综上所述,抗原的沉积,伴或不伴细胞介导的免疫应答,IgA复合物形成速度和具有IgAFc受体的系膜细胞或嗜中性粒细胞的清除效率参与了整个发病机制,而细胞因子和生长因子则主要参与了系膜增生和硬化的机制。

病理改变】

本病的典型病理表现在光镜下常见系膜细胞增生、基质增多,常呈局灶节段性分布。轻微者则只有轻微系膜增生,亦可呈弥漫增生(常有局灶节段性加重)。约20%病例可出现新月体,通常不超过30%肾小球。若新月体超过50%肾小球,则为急进性IgA肾病。免疫荧光镜下,可见在肾小球系膜中呈弥漫分布的颗粒或团块状IgA沉积物(主要是IgA1)。约60%~90%的病例伴C3和IgG沉积,但强度较弱。IgM沉积则报导不一。IgA轻链以λ为主,有J链,无分泌块。通常无C1q和C3沉积。电镜下几乎都可见到细小均一的颗粒状电子致密物,分布于系膜区;若在上皮下或内皮下出现,则常病情严重。上皮细胞足突常正常。进行性病例可见球囊基底膜变形、裂解;肾小球基底膜“溶解”。世界卫生组织接受的分型标准附于文后。

流行病学】

世界各地报导的发病率有很大差别,似以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50%,而欧洲约为10%~30%,美国则不到2%。我国各地报导也不尽相同,约在20%~30%左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响,例如英国一般报导在5%左右,然而苏格兰地区,一组无症状血尿活检中则达到37%。本病以男性为多见,男女比例约为2∶1。种族间存在着差别,例如美国新墨西哥地区印弟安人中占35%,黑人中却十分罕见。虽然发现黑人中IgA2m(1)明显低于白人,但未能证明这与发病率低有肯定关系。自1978年以来,有一些报导提示本病有家族中高发倾向,提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。

临床表现】

典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿,通常持续数小时至数天,个别可达1周。这类病人约占总数的40%~50%,儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼,可能与肠道IgA血管炎有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿,约占总数的30%~40%。其中20%~25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。

肾病综合征可见于5%~20%的病人中,以儿童和青年病例为多,常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外,有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。

约不到10%患者可呈急性肾功能衰竭表现,通常能自行缓解。其中20%~25%则可能需要透析,多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者并不少见,约占25%。起病时即有高血压约占10%,然在30岁以后起病者中显著增多;随病程延长,伴高血压者超过40%。

辅助检查】

镜下血尿者,尿红细胞以畸形者为主。约50%患者血清IgA增高,但与病情活动无关。血清IgA中λ轻链浓度增高。尿免疫球蛋白测定无特殊意义。血补体成分大多正常。某些补体成分或因子可能减少,主要见于有家族高发倾向病人中,但不具有诊断价值。约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有一过性增高,虽然有助于与其他肾病鉴别,但其与本病活动无关,故并无诊断价值。10%~15%病人可有IgA循环免疫复合物增高,32%病人有IgA类风湿因子水平增高。多项免疫学指标,包括病毒和食物抗原、抗体、T细胞亚群、HLA位点抗原等测定结果可有改变,但均无诊断价值。50%病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C3等沉积。

预后】

本病可有自发缓解,约占4%~20%。每年约有1%~2%病例进入终末期肾衰。寿命表统计分析显示10年肾存活率为80%~90%。估计最终发展成尿毒症者约35%左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有:起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿;肾活检有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。

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