皮下脂质肉芽肿病

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】  

【概述】

本病又名Rothmann-Makai综合征。1984年Rothmann首次报告，1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见，主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。

【诊断】

本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状。

【治疗措施】

本病有自愈倾向，急性发作时治疗方案可参照结节性脂膜炎。

【病因学】

虽有作者认为外伤或血管的损伤与本病发病有关，但这可能仅为诱因，其确切的病因尚不清楚。

【病理改变】

早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症。有脂肪细胞变性坏死，并有嗜中性粒细胞、组织和淋巴细胞的浸润。晚期发生纤维化。由于脂肪细胞大多坏死，组织内可出现大小不一的囊腔，囊壁为结缔组织，内有钙盐沉着。

【临床表现】

基本损害为结节或斑块。结节通常为0.5—3cm大小，但大者也可达10—15cm。质较硬，表面皮色呈淡红色或政治家皮色。主观感觉缺如，仅具轻压痛。结节数目不等，散在分布于面部、躯干和四肢，其中以发生于大腿伸侧者更为常见。结节持续6个月至1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。少数病例的结节可持续数年。无发热等全身症状。