巨细胞动脉炎

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】【预后】  

【概述】

GCA过去称称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累，而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。

【诊断】

凡50岁以上老年人，出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉＞50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍（黑朦、视力模糊、复视、失明）；或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等；或出现PMR症候群等均应疑及本病，抓紧作进一步检查，如颞动脉造影、颞动脉活栓，以确定诊断。如条件不允许，可在排除其他风湿性疾病等情况后，试行糖皮质激素治疗。

【治疗措施】

GCA常侵犯多处动脉，易引起失明等严重并发平，因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法，如泼尼松30～50mg/d，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状，如解热、止痛、改善全身不适等，但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙（30～60mg/d）治疗。

【病因学】

GCA与PMR的病因未明，家族发病情况调查发现，GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多，且多半有HLA-DR₄和CW₃提示有基因易感性。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以T_H细胞为主，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

【病理改变】

GCA为广泛性动脉炎，中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见，如颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉，其次为颈内、颈外动脉；约10%～15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累；而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布，为斑片状增生远端主动脉受累；而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布，为斑片状增生性肉芽肿。炎症区域组织切片显示淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润，并以弹性基膜为中心的全层动脉炎，可导致血管壁破裂，内膜增厚，管膜狭窄以至闭塞^[5，6]。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性，偶见嗜酸粒细胞、中性粒细胞。类纤维蛋白沉积少见。

【临床表现】

GCA为老年好发病，平均发病年龄70岁（50～90岁之间）。女多于男（2∶1）。GCA发病可能是突发性的，但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热（低热或高热）、乏力及体重减轻。部分病人表现为PMR症候群。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。

⑴头痛：是GCA最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛，或浅表性灼痛，或发作性撕裂样剧痛，疼痛部位皮肤红肿燕有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。

⑵其他颅动脉供血不足症状：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停（jaw claudication）及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。约10%～20%GCA患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明，未能及时治疗，常1～2周内发生对侧失明，约8%～15%GCA病人出现永久性失明，因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。

⑶其他动脉受累表现：约10%～15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行；颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。

⑷中枢神经系统表现：GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。

【辅助检查】

GCA与PMR均无特异性实验指标，仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血甭蛋白电泳示α₂球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快（GCA活动期常高达100mm/h），和C-反应蛋白定量增高。

1.动脉活组织检查  颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40～80%之间，特异性100%。由于GCA病变呈节段性跳跃分布，活检时应取足数cm长度，以有触痛或有结节感的部位为宜，并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全，一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。

2.颞动脉造影  对GCA诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。

3.选择性大动脉造影  疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影，如主动脉弓及其分枝动脉造影等。

【鉴别诊断】

GCA应与其他血管炎性疾病进行鉴别：①结节性多动脉炎：此病主要侵犯中小动脉，如肾动脉（10～80%）、腹腔动脉或肠纱膜动脉（30%～50%），很少累及颞动脉；②过敏性血管炎：此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、结节、溃疡等；③Wegener肉芽肿病：以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎（80%）为主要特征；④主动脉弓动脉炎：主动脉弓动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等，侵犯主动脉的GCA少见。此外应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。