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位置:GZ医疗队疾病诊疗内外妇儿内科

进行性系统性硬皮病(3)


来源:求医网      作者:求医网      点击:次      时间:2008-02-22

(二)系统性硬化症  需与下列诸病鉴别。

1.chengren硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。

2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

预后】

部份轻型病例可自发缓解。流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累,病情迅速恶化,20%~40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。

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