荨麻疹和血管性水肿(2)

4.非免疫性的发病机理主要是表21-1非免疫性类中所列述的一些物质进入体内刺激肥大细胞释放组胺等，或由于情绪、运动和热等因素促使乙酰胆碱和组胺释放所致。

【病理改变】

荨麻疹的病理特征为真皮水肿，而血管性水肿是真皮和皮下组织都水肿，受累区域的胶原束广泛分离，毛细血管扩张，血管周围可有淋巴细胞、嗜酸性细胞和嗜中性细胞，组成多形性浸润。

【临床表现】

可发生于任何年龄，以中青年为多见。荨麻疹表现为皮肤上突然 发生风团，于数分钟或数小时后即可消退，一般不超过24小时，成批发生，有时一天反复出现多次，呈鲜红色和浅黄色，红色者血管渗出较轻，白色者由较广泛的渗出压迫毛细血管产生贫血所致。风块大小不等，大者可达10cm直径或更大，有时表面可出现水疱，疏散排列、邻近损害能互相融合，形成特殊的圆形、环形、地图形等，可泛发全身，消退后不留痕迹，有剧痒、烧灼或刺激痛感。一般急性型经数天至1～2周停发，也有反复发作，病程缠绵1～2月以上，有的经年不断，转为慢性。血管性水肿，发生皮下组织较蔬松部位或粘膜，呈局限性短暂性大片肿胀，边缘不清，不痒，通常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手和足，常和荨麻疹一起发生。若累及上呼吸道，可能会阻塞咽喉而危及生命；如累及胃肠道，可能出现腹酸痛，有的还伴有恶心、呕吐，以致进行不必要的外科探查。一般都在2～3日后消失。

此外，某些类型的荨麻疹-血管性水肿尚有一些特殊的临床表现。

1.寒冷性荨麻疹 分遗传性和获得性两种，前者从婴儿开始，症状随年龄增长而减轻，常持续一生，在全身受冷后数小时发疹，损害为不超过2cm直径的红斑性丘疹，可伴发热、畏寒、关节痛、肌痛和头痛等，可持续48小时；后者常从儿童发病，皮肤暴露寒冷后即可发病，吸入冷空气或进食冷的食物或饮料偶尔粘膜发生肿胀。除去暴露部位发生风块外，患者可发生全身性症状，如潜入冷水后发生知觉丧失，甚至淹溺。症状在数月事消失，但亦有持久不愈者。

2.胆碱能性荨麻疹  在精神紧张、运动和热后发生，损害为1～2cm大风团，外绕较大红晕，有时仅有瘙痒而无风团，可伴流涎、出汗、腹痛和腹泻，持续数月至数年。

3.日光性荨麻疹，暴露日光后数分钟发病，局限于暴露部位，持续1～2小时。

4.蛋白胨性荨麻疹：在饕餮者，精神激动或同时饮酒情况下，食物蛋白分解的蛋白胨经肠粘膜吸收而致病，表现为皮肤发红充血有风块，伴头痛乏力，在1～4小时内消失，有时可持续1～2天。

【辅助检查】

血嗜酸性粒细胞增高，IgE可增高。寒冷性荨麻疹患者血清中可测出冷球蛋白或冷纤维蛋白原。血清病荨麻疹患者的血循环免疫复合物增高，补体C2水平及总补全活性降低，C₁酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C₁INH或仅有无活性的C₁INH，还可伴有补体系统前段补体成份（C₁，C₄，C₂）水平异常。