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二水焦磷酸钙结晶沉积症


来源:求医网      作者:求医网      点击:次      时间:2008-02-22
诊断】【治疗措施】【病因学】【发病机理】【流行病学】【临床表现】【辅助检查】  

概述

二水焦磷酸钙结晶沉积(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“痛风”;之后,又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线上呈现关节软骨钙化,所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨钙化表现,所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”(pyrophosphate arthropathy)[9]。

诊断】

1.急性假痛风  多见于老年,常继发于代谢性或内分泌性疾病,如糖尿病、甲状旁腺机能亢进、褐黄病、肢端肥大症和低磷酸盐血症等。发作诱因与痛风相似。急性起病,12~36小时达高潮。一般为单关节炎或少数关节炎,最常累及膝关节,其次为踝,腕、肘和髋关节。受累关节性戏肿热痛伴功能障碍。X线检查见受累关节软骨钙化,显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑。滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体,偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状,呈正性弱双折光。

2.慢性假痛风  常继发于骨关节病,由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致。X线检查可见骨关节炎病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。

治疗措施】

目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积[13]。治疗相关的代谢障碍,已沉积的CPP结晶也不会重吸收[10]。相反,某些治疗或许干扰钙平衡,而促使关节急性发作,如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时,可使假性痛风发作[13]。甲状腺功能低,以甲状腺激素替代治疗,也可能促使症状发作[10]

急性发作期间,可进行对症处理,非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射,或抽吸关节液,解除关节内压力等可使炎症迅速消退,静脉用秋水仙碱对假性痛风也有作用,但口服给药不及对痛风有效。而对慢性反复发作病人,口服小剂量(每日1.2mg)秋水仙碱,可明显减少发作资料和发作持续时间[10]

慢性间歇期间,应避免外伤、手术,强力扭转和长期行走等诱发因素。因为所有的这些动作或事件,均可造成软骨磨擦、微晶体的泄流,引起关节炎急性发作[13]

病因学】

1988年McCarty[10]将 它分为多种类型(表37-1),说明此病发病与多种因素相关。有遗传性、非遗传性;有与代谢障碍相关的,也有与关节外伤相关的。根据有关统计发现,80%以上病人,年龄在60岁以上;70%病人,有关节损伤史;年轻(<50岁)病人大多伴有代谢障碍存在[13]

表37-1   焦磷酸性关节病分类

1.遗传性 2.散发性(特发性) 3.与代谢病相关性

 甲状旁腺肌能亢进,家族性低尿钙性高血钙症,血色病,含铁血黄素沉积症,甲状腺机能减退,痛风,低血铁症,低血磷症,淀粉样变性。 4.与关节外伤、手术相关

发病机理】

CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸(PPi)增加和软骨糖蛋白抑制PPi沉积的作用减弱相关。正常情况下,三磷酸核苷(NTP)被三磷酸核苷焦磷酸水解酶(NTP)分解为单一磷酸核苷(NMP)和PPi,而后PPi被无机焦磷酸酶(PPiase)分解为无机磷酸(Pi)。

如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加,无机焦磷酸酶活性降低,再加上局部组织沉积抑制作用的减弱,即可造成无机焦磷酸酸的沉积。据称,随着年龄增长或组织损伤,抑制沉积作用会逐渐减弱。所以CPPD沉积于多发生于老年人,并随年龄增长而增加;也见于组织损伤部位,因而膝关节的发病率较高。代谢障碍也改变局部组织的理化性质,有利于CPPD结晶沉积。如血色病中的铁离子,一方面直接改变软骨性能,另一方面又抑制无机焦磷酸酶,从而增进CPPD沉积[13]。这些假说,是否能全部解释CPPD沉积的机制,目前尚不清楚[10]。不过最近有人证明CPPD沉积病人,其关节液中ATP浓度较其他关节炎浓度为高[14]。ATP可被NTPPase水解为AMP和PPi;还有人证明焦磷酸酶对焦磷酸钙有溶解作用[15]这种溶解作用受Mg++刺激,受Ca++抑制。Fam也证明CPPD客病人中,其关节液ATP水平较其他关节炎关节液为高,并与PPi浓度成正相关。

流行病学】

此病在老年人中发病率很高,根据尸检调查,72岁左右者,约6%有关节焦磷酸钙结晶沉积。X线调进,近90岁年龄的人,几乎50%有软骨钙化征象,但大多数无临床表现。约半数有临床症状者表现为英武痛风症状[10、11]。男妇发病率约1.4∶1无明显差异[12]

临床表现】

CPPD结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨,大多呈无症状静止状态。但“活动”时,可呈急性炎症或慢性变性病理改变。炎症与变性,可依次出现,或重叠存在,使临床症状呈多样性表现,急性、亚急性、慢性或间歇性发作,使临床症状类似其他多种关节疾病,造成诊断困难。

1.假性痛风  焦磷酸性关节病病人,约有1/4表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累,表现关节肿、痛,持续数天,而自行缓解。缓解期间,无任何症状。整个炎症过程,酷似痛风。但与真性痛风不同。①关节部位不同  此病最多见于大关节。以膝关节最多见,约占受累部位的一半。其次为肩、肘、腕、踝,及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节。而真性痛风,最常累及第跖趾关节,大关节受累不常见。②疼痛性质不同  真性痛风,炎症时疼痛明显。而本病疼痛较轻或“小”痛。虽然关节肿胀明显,但抽吸关节液后,疼痛可立即缓解。③炎症过程不同  真性痛风对诱发因子(外伤、汞利尿剂等)反应的潜伏时间较长,需数天才出现红肿反应。如有痛风石,可破溃而出。而本病对诱因反应需时较短,数小时即可出现炎症反应。关节肿胀明显,但疼痛不剧,炎症过程较短,从不发生溃破。

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