干燥综合征(2)

继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎（35～55%）。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎，桥本氏甲状腺炎，原发性胆汁性肝硬化，慢性活动性肝炎等。

假性淋巴瘤  通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺，呈进行性口眼干燥的良性过程，尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润，临床上表现淋巴肿大，有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及，血象白细胞减少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性，为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等，持续数年，病程良性，称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤，浸润细胞呈高度未分化，组织结构破坏，浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。

【辅助检查】

较度正细胞正色素性贫血（25%），白细胞减少（6%～33%），嗜酸性粒细胞增多（5%～25%）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80%～94%）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17%～68%），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30%），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10%）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β₂微球蛋白增高（β₂-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH₅₀和C₃增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。

（一）泪腺功能检测  有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，＜10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，＜10〃为不正常），角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色（染色点＜10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。

（二）唾液腺检测  有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，＜30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素¹³¹碘或^99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。

（三）组织病理  泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

【预后】

本病病程缓慢，取决于病变的累及范围及伴有的其他疾病，对假性淋巴瘤的例需密切观察其转归，发生恶性淋巴瘤者预后差。