风湿热(2)

缘轻度隆直，环内皮肤颜色正常。有时融合成花环状。红斑时隐时现，不痒不硬，压之退色，历时可达数月之久。

2.增殖型  即皮下小结。结节如豌豆大小，数目不等，较硬，触之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指（趾）关节伸侧、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连。常数个以上聚集成群，对称性分布，通常2～4周自然消失，亦可持续数月或隐而复现。皮下小结伴有严重的心脏炎，是风湿活动的表现之一。

（五）舞蹈症  常发生于5～12岁的儿童，女性多于男性。多在链球菌感染后2～6月发病。系风湿热炎症侵犯中枢神经系统，包括基底节、大脑皮质、小脑及纹状的表现，起病缓慢。临床表现有：

1.精神异常  起病时，常有情绪不宁，易激动，理解力和记忆力减退。

2.不自主动作  面部表现为挤眉弄眼，摇头转颈，咧嘴伸舌；肢体表现为伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，上肢胶下肢明显。精神紧张及疲乏时加重，睡眠时消失。

3.肌力减退和工济失调  肌张力减低，四肢腱反射减弱或消失。重症者坐立不稳，步态蹒跚，吞咽及咀嚼困难，生活不能自理。舞蹈症可单独出现，亦可伴有心脏炎等风湿热的其它表现，但不与关节炎同时出现、其它实验室检查亦可正常。

（六）其他表现  除上述典型表现外，风湿热偶可累及其它部位而造成风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎、应引起注意。

【辅助检查】

对风湿热尚无特异性的实验室检查。目前主要从两方面协助诊断：①确立先前的链球菌感染；②阐明风湿活动过程的存在和持续。

（一）链球菌感染的证据

1.咽拭子培养  常呈溶血性链球菌培养阳性。但阳性培养不能肯定是先前感染的，还是病程中获得的不同菌株。已用抗生素的治疗者，咽拭子培养可呈假阴性。

2.血清溶血性链球菌抗体测定  溶血性链球菌能分泌多种具有抗原性的物质，使机体对其产生相应抗体。这些抗体的增加，说明病人了近曾有溶血性链球菌感染。通常在链球菌感染后2～3周，抗体明显增加，2月后逐渐下降，可维持6月左右。常用的抗体测定有：

⑴抗链球菌溶血素“O”（ASO）：＞500单位为增高；

⑵抗链球菌激酶（ASK）：＞80单位为增高；

⑶抗透明质酸酶：＞128单位为增高；

⑷其它有抗脱氧核糖核酸酶B（ADNA-B）：抗链球菌菌酶和抗M蛋白抗体测定。

（二）风湿炎症活动的证据

1.血常规  白细胞计数轻度至中度增高，中性粒细胞增多，核左移；常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量的降低，呈正细胞性，正色素性贫血。

2.非特异性血清成份改变  某些血清成份在各种炎症或其它活动性疾病中可发生变化。在风湿热的急性期或活动期也呈阳性结果。常用的测定指标有：

⑴红细胞沉降率（血沉，ESR）：血沉加速，但合并严重心力衰竭或经肾上腺皮质激素或水杨酸制剂抗风湿治疗后，血沉可不增快。

⑵C反应蛋白：风湿热患者血清中有对C物质反应的蛋白，存在于α球蛋白中。风浊湿活动期，C反应蛋白增高，病情缓解时恢复。

⑶粘蛋白：粘蛋白系胶原组织基质的化学成份。风湿活动时，胶原组织破坏，血清中粘蛋白浓度增高。

⑷蛋白电泳：白蛋白降低α₂和γ球蛋白常升高。

3.免疫指标检测

⑴循环免疫复合物检测阳性。

⑵血清总补体和补体C₃：风湿活动时降低。

⑶免疫球蛋白IgG，IgM，IgA：急性期增高。

⑷B淋巴细胞增多，T淋巴细胞总数减少；T抑制细胞明显减少，T辅助细胞与T抑制细胞的比值明显增高。T抑制细胞减少后，引起机体对抗原刺激的抑制减弱，破坏了免疫系统的自隐性。

⑸抗心肌抗体：80%的患者抗心肌抗体呈阳性，且持续时间长，可达5年之久，复发时又可增高。

上列各项检查联合应用地，其诊断意义较大。若抗体和特异性血清成份测定均为阳性，提示活动性风湿病变；若二才均阴性，可排除活动期风湿病。抗体升高而非特异性血清成份测定阴性者，表示在恢复期或发生了链球菌感染的可能性较大；若抗体正常而非特异性血清成份测定阳性；应考虑其它疾患。

【鉴别诊断】

（一）其它病因的关节炎

1.类风湿性关节炎  为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性，免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。

2.脓毒血症引起的迁徒性关节炎  常有原发感的征候，血液及骨髓培养呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原菌。

3.结核性关节炎   多为单个关节受累，好发于经常活动受磨擦或负重的关节，如髋、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其它部位的结核病灶。X线显示骨质破坏，可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效。

4.结核感染过敏性关节炎（Poncet病）  体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。

5.淋巴瘤和肉芽肿  据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊。其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。

6.莱姆关节炎（Lyme病）  此病是由蜱传播的一种流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出现症状。临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎，发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞，亦可出现神经症状如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经瘫痪等。实验室检查循环免疫复合物阳性，血沉增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。

（二）亚急性感染性心内膜炎  

多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血，脾脏肿大，瘀点、瘀斑，杵状指，可有脑、肾或肺等不同的瓣膜上发现赘生物。

（三）病毒性心肌炎

发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要受累部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜。发热时间较短，可有关节痛但无关节炎，心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音，心律失常多见；无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常、血沉、ASO、C反应蛋白均正常。补体结合试验及中和抗体阳性。心肌活检可分离出病毒。

（四）链球菌感染后状态（链球菌感染综合症）

在急性链球菌感染的同时或感染后2～3周出现低热、乏力、关节酸痛、血沉增快、ASO阳性，心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变，但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗感染控制后，症状迅速消失，不再复发。

（五）系统性红斑狼斑

本病有关节痛、发热、心脏炎、肾脏病变等，类似风湿热；但对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，ASO阴性，血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断。

【预防】

风湿热是一种可以预防的疾病，其与链球菌的关系十分密切，因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的一项最重要的环节。

（一）预防初次风湿热  ①防止上呼吸道感染，注射居住卫生，经常参加体育锻炼，提高健康水平；②对猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染，应早期予以积极彻底的抗生素治疗，以青霉素为首选，对青霉素过敏者可选用红霉素；③慢性扁桃体炎反复急性发作者（每年发作2次上），应手术摘除扁桃体，手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染。扁桃体摘除后，仍可发生溶血性性链球菌咽炎，应及时治疗；④在封闭的集体人群中（军营、学校、幼儿园等）预防和早期发现，早期诊断链球菌感染，建立必要的保健制度，可能彻底消除链球菌感染流行，大大减少风湿热的发病率。

（二）预防风湿热复发  已患过风湿热的病人，应积极预防链球菌感染。一般推荐使用苄是青霉素（长效西林）120万单位，每月肌肉注射一次。对青霉素过敏者，可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑，儿童每天0.25～0.5g；chengren每天0.5～1.0g，分次口服。一般认为，预防用药期限，18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药；超过18岁且无心脏受累的风湿热患者，从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年；已有心脏受累的风湿热患者，再次感染链球菌后极易引起风湿活动，并且容易发作心脏炎，所以须严格预防治疗。研究表明，预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比，无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍；尤为值得注意的是，无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高10倍，即使不规则预防用药亦有一定的效果。

【预后】

急性风湿热初次发作75%患者在6周恢复，至12周90%的患者恢复，仅5%的患者风湿活动持续超过6个月。风湿活动时间较长的患者往往有严重而顽固的心脏炎或舞蹈症。复发常在再次链球菌感染后出现，初次发病后5年内约有20%病人可复发。第二个五年的复发率为10%，第三个五年的复发率为5%。急性风湿热的预后取决于心脏病变的严重程度，复发次数及治疗措施。严重心脏炎、复发次数频繁、治疗不当或不及时者，可死于重度或顽固性心力衰竭、亚急性感染性心内膜炎或形成慢性风湿性心瓣膜病。