尿崩症(3)

【辅助检查】

 1.血浆渗透压和尿渗透压关系的估价  血奖学金和尿渗透压的正常关系。如果一个多尿病人数次同时测定血和尿的渗透压均落在阴影的右岕，则这个病人患有中枢性尿崩症或肾性尿崩症。如果对注射血管加压素的反应低于正常（见下述禁水试验）或者血或尿AVP浓度增加，则诊断为肾性尿崩症。血和尿的渗透压关系很有用处，尤其在神经外科术后或头部外伤后，运用两者的关系可很快鉴别尿崩症与胃肠道外给予的液体过量。对这些病人静脉输液可暂时减慢，反复测量血尿渗透压。

2.禁水试验  比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压是确定尿崩症及鉴别血管加压素素缺乏与其他原因所致多尿的一种简单可行的方法。这一试验用于估价因尿渗透压，往往与渗透压关系15-21联合应用。

原理：正常人禁水后血渗透压升高，循环血量减少，二者均刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大。

方法  禁水6～16小时不等（一般禁水8小时），视病情轻重而定。试验前测体重、血压、血浆渗透压和尿比重。以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压。待连续两次尿量变化不大，尿渗透压变化＜30mOsm/kg·H₂O时，显示内源性AVP分泌已达最大值（均值），此时测定血浆渗透压，而后立即皮下注射水剂加压素5u，再留取尿认测定1～2次尿量和尿渗透压。

结果分析：正常人禁水后体重、血压、血渗透压变化不大＜295mOsm/kg·H₂O，悄渗透压可大于800mOsm/kg·H₂O。注射水剂加压素后，尿渗透压升高不超过9%，精神性多饮者接近或与正常人相似。中枢性尿崩症患者在禁水后休息下降＞3%，严重者可有血压下降、烦躁等症状根据病情轻重可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。前者血浆渗透压平顶值不高于300mOsm/kg·H₂O，尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射水剂加压素后尿渗透压可继续上升，完全性尿崩症血浆渗透压平顶值大于300mOsm/kg·H₂O，尿渗透压低于血渗透压，注射水剂加压素后尿渗透压升高超过9%，甚至成倍升高。肾怀尿崩症在禁水后尿液不能浓缩浓缩，注射水剂加压素后仍无反应。

试验特点：此方法简便可靠，已被广泛应用。副作用是血管加压素使血压升高，诱发心绞痛、腹痛、子宫收缩等。

3.高渗盐水试验  在诊断尿崩症时很少使用这一试验，需要证明AVP释放的渗透压阈值改变时可用此试验，并在分析某些低钠、高钠血症特性时有一定价值。

4.血浆AVP测定  部分性尿崩症和精神性多饮因长期多尿，肾髓质因洗脱（washout）引起渗透梯度降低，影响肾对内源性AVP的反应性，故不易与部分性肾性尿崩症鉴别，此时做禁水试验同时测定血浆AVP、血浆及尿渗透压有助于鉴别诊断。

5.中枢性尿崩症的病因诊断  中枢性尿崩症诊断一旦成立，必须进一步明确病因诊断。需测定视力、视野、蝶鞍摄片、蝶鞍CT、MRI等，以明确病因。

【鉴别诊断】

尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别。有些通过病史可以鉴别（如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植）。在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断（如糖尿病、肾脏疾病、镰状红细胞贫血、高钙血症、低钾、原发怀醛固酮增多症）。

先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻，在禁水时可浓缩尿液，用大量脱氨加压素治疗有效。有一患此疾病的家庭，在X线染色体的短臂上有一异常基因。大多数病人有V2受体异常，有些病人丰在受体后缺陷。所有病人V1受体功能正常。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高，可明确肾性尿崩症的诊断。

原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别，也可能两种形式同时存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆。间歇性大量饮水，即使稀释尿液的能力正常，也可导致水中毒和稀释性低钠血症。这种现象少见，但这些病人发生低钠的倾向增加。这些患者多饮多尿常常是不稳定的，且常无夜间多尿，这与尿崩症的长期多饮从尿不同。结合低血浆渗透压及低渗透压，可明确原发性多饮的诊断。关系正常或常于正常。禁水试验中，尿渗透压稳定时，注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量摄水抑制AVP的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压与血渗透压相比，可低于正常。因此，有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症，而有些病人可能两种情况兼而月之。