垂体前叶机能减退症

【诊断】【治疗措施】  

【概述】

垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症（Simmond disease），指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。病因：１．垂体前叶缺血性坏死　产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征（Sheehan syndrome）。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。２．垂体及下丘脑肿瘤。３．垂体浸润性疾病　白血病、结节病等。４．自身免疫性垂体炎。５．其他　放射治疗及化疗；垂体切除；垂体的脓肿、结核、脑炎、 颅底脑膜炎等感染性疾病；空蝶鞍综合征（罕见）。６．特发性　多为单一激素缺乏。

【诊断】

一．病史、症状：

产后乳汁减少或无乳；性腺功能减退，月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩；男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩；甲状腺功能减退，淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等；肾上腺皮质功能减退，虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、 低血钠等。GH减少，身材矮小。

二．辅助检查

1．内分泌功能测定：

显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。（1）血中靶腺激素及其代谢物降低（T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH）；（2）用垂体促激素（TSH、CTH、LH）连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高，呈延迟反应， 可与原发性靶腺机能减退鉴别。⑶TRH、CRH、LHRH兴奋试验无反应。

2．蝶鞍X线摄片：

蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏，CT或MRI有助进一步诊断。

三．鉴别诊断：

应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别。长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大，不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。

【治疗措施】

一、激素替代治疗:

补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

1．肾上腺皮质激素：

可的松、氢化可的松12.5－37.5mg/d；或强的松5-7.5mg, 分清晨和午后两次服用，早晨用2/3量，午后用1/3量。 遇应激情况（如感染、手术、外伤、分娩等）应将用量临时加大2－3倍， 严重时按危象处理。垂体功能减退患者，大多无需用盐皮质激素。

2．甲状腺激素:

 L-甲状腺素片，从50ug/d开始，逐渐增加至100－200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全，宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。

3．性激素及促性腺激素:

（1）男性：丙酸睾丸酮25－50mg，肌注，1－2次／周，或庚酸睾丸酮200mg，肌注，3－4次／周。为促使精子生成可合用HMG和HCG，前者隔日肌注1－2支，疗程3个月以上；后者每周肌注2－3次，每次1000IU。

（2）女性：绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5-1mg/d，连用24天，第21-25天加用黄体酮10mg，肌注，撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素，如丙酸睾丸酮 12.5mg，肌注，1-2次/周。

二、中医中药:

 多以温肾壮阳及补气益血的药物，如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等， 以提高激素替代疗法的效果。

三、病因治疗: 

垂体肿瘤用放疗或手术切除，下丘脑肿瘤应手术治疗。