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原发性甲状旁腺功能亢进症


来源:求医网      作者:求医网      点击:次      时间:2008-02-22
诊断】【治疗措施】【病因学】【发病机理】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】  

概述

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism)简称甲旁亢。

诊断】

具有下列特点之一者应疑为本症:①屡发活动性尿结石或肾钙盐沉着;②骨质吸收、脱钙、甚而囊肿形成,特别当累及上述好发部位时。

除临床表现外,诊断依据要点为:①血钙过高,平均在10.8~11.0mg/dl以上;②iPTH增高。已如前述如血钙过高伴有iPTH增高,结合临床和X线检查可诊断为本病。如同时尚有尿钙增多,血磷过低则更典型。

治疗措施】

本病以手术治疗为主,仅在高血钙症等极轻微(在2.9mmol/L或11.5mg/dl以下),或年老、体弱(如有重度肾功能衰竭)不能进行手术时,可试用药物治疗。

(一)甲状旁腺肿瘤的定位 初次手术时,在有经验的外科医师手中,基本可顺利解决,未必一定需要特殊的定位检查,但可作简易检查如食道吞钡,B超声仪等。有创性的定位检查如动脉造影,颈静脉插管,分段取样检测iPTH浓度(引流肿瘤的标本含有高浓度激素),主要用于初次探查因肿瘤异位等特殊困难而遭失败,拟作二次探查的患者中。

(二)手术探查和治疗 探查时必须详细寻找四枚腺体,以免手术失败。术中需作冰冻切片鉴定。如属腺瘤,应切除腺瘤,但须保留一枚正常腺体:如属增生,则应切除其三,第四枚腺体切除50%左右。异位的腺体,多数位于纵膈,可顺沿甲状腺下动脉分枝追踪搜寻,常不必打开胸骨。如手术成功,血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正,血磷可于术后迅速升至正常,而血钙亦可在1~3天后下降至正常范围内。在伴有明显骨病者,则因术后钙、磷大量沉积于脱钙的骨骼,血钙可于术后1~3天内降至过低水平(5~8mg/dl),反复出现口唇麻木和手足搐搦,可静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml,每日2~3次,有时每日需要量可多至100ml或30~50ml溶于500~1000ml5%葡萄糖液内静脉点滴,症状于3~5天内可得改善。如低钙持续1月以上,提示有永久性甲状旁腺功能减退可能,需补充维生素D。如补钙后,血钙正常而仍有搐搦,尚需考虑补镁(详见甲状旁腺功能减退症)。手术成功后血钙、磷多数可望在一周内恢复正常,但碱性磷酸酶则在骨骼修补期间,可长期持续升高。手术后如有复发、则需再次手术。

(三)西咪替丁 可阻滞PTH的合成和/或分泌,故iPTH浓度可降低,血钙也可降至正常,但停药后可出现反跳升高。用量每次300mg,每日3次。

(四)其他 术后,对骨病及尿结石仍需进一步处理,以期恢复劳动力:①骨病变于术后宜进高蛋白,高钙,磷饮食,并补充钙盐,每日3~4g。②尿路结石应积极排石或于必要时作手术摘除。

病因学】

原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多,其病因不明。病理变化如下:

(一)甲状旁腺 病变可分三种。

1.腺瘤 约占80%以上。腺瘤小者埋藏于正常腺 体中,大者直径可几厘米。腺瘤有完整的包膜,常有囊变、出血、坏死或钙化。瘤组织绝大多数属主细胞,也可由透明细胞组成,腺瘤内找不到残留的脂肪细胞。病变累及一个腺体者占90%,多发性腺瘤少见。腺瘤亦可发生于胸纵隔、甲状腺内或食管后的异位甲状旁腺。

2.增生肥大 近年来发现由主细胞增生所致的病例较前增多(约占15%左右)。增生肥大时往往四个腺体均有累及,外形不规则,无包膜,腺体中一般无囊肿、出血和坏死等改变,细胞组织以大型水样透明细胞为主,间有脂肪细胞。由于增生区周围有组织的压缩,形成假包膜易误为腺瘤。

3.癌肿 包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。

(二)骨骼 主要病变为破骨或成骨细胞增多、骨质吸收,呈不同程度的骨质脱钙,结缔组织增生构成纤维性骨炎。严重时引起多房囊肿样病变及“棕色瘤”,易发生病理性骨折及畸形。新生儿组织中钙化少见。以骨质吸收为主的骨骼病变属全身性。骨病分布以指骨、颅骨、下颌骨、脊椎和盆骨等处较为明显。此外也可发生骨硬化等改变。

(三)钙盐的异位沉积 肾脏是排泄钙盐的重要器官、如以排泄时尿浓缩及酸度等改变,常可发生多个尿结石。肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。

发病机理】

由于甲状旁腺激素分泌过多,钙自骨动员至血循环,引起血钙过高,同时肾小管对无机磷再吸收减少,尿磷排出增多,血磷降低。由于肿瘤的自主性、血钙过高不能抑制甲状旁腺,故血钙持续增高,如肾功能完好,尿钙排泄量随之增加而使血钙稍下降,但持续增多的甲状旁腺激素作用,引起广泛骨质吸收脱钙等改变,骨基质分解、粘蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多,形成尿结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis),加以继发性感染等因素,肾机能常遭受严重损害。后期肾功能不全时,磷酸盐不能充分排出,血磷浓度反见回升,而血钙则可降低,又可刺激甲状腺分泌增多(瘤以外组织发生继发性功能亢进)。本病虽以破骨细胞动员为主,但成骨细胞活动亦有代偿性增加,故血清碱性磷酸酶每见增高。

临床表现】

本病以20~50岁者较多见,女性多于男性。起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛为主要表现,有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者,也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者,有始终无症状者。临床表现可归纳为下列四组:

(一)高血钙低血磷症群 为早期症状,常被忽视。

1.消化系统 可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。部分患者伴有十二指肠溃疡病,可能与血钙过高刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。如同时伴有胰岛胃泌素瘤,如卓-艾综合征(Zollinger Ellison syndrome),则消化性溃疡顽固难治、部分患者可伴有多发性胰腺炎,原因未明,可能因胰腺有钙盐沉着,胰管发生阻塞所致。

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