小舞蹈病

【诊断】【治疗措施】  

【概述】

系与风湿有关的一种弥散性脑病，故又名风湿性舞蹈病。本病可单独发生或与风湿病并存。

【诊断】

一、病史及症状：

以青少年和女性多见，chengren和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。

二、体检发现：

可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。

三、辅助检查：

1.血沉快、抗"Ｏ"增高;

2.免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高;

3.腰穿CSF检查:早期Ig可增高。

4.EEG55％-75％异常,以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点。

四、鉴别：

本病需与习惯性痉挛、抽搐－秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作，以及慢性进行舞蹈病相鉴别。

【治疗措施】

本病一般预后良好，多在2-3月内康复，不留严重后遗症，但可复发。

一、急性期应卧床休息至舞蹈动作消失，抗"Ｏ"和血沉正常。舞蹈动作严重者给利眠宁10mg,3次/d或鲁米那30mg3/d口服,躁动严重者以安定10mg 静注,或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困难者可给鼻饲。

二、防治风湿：青霉素40-80万 2次/d肌注,两周为一疗程,水扬酸钠1.0 3-4次/d,阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d。小儿按0.1/Kg/d.治疗维持6-12周。风湿症状明显者可加用强的松30mg/d 顿服,3-4次/d总疗程2-3个月。

三、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d。；

四、中药：陈香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女贞子、花椒、佩兰叶、蓁芄各6g、防风、蒙花、橘叶、藿香10g、干姜3g，煎服每日一剂。