艾森曼格综合症(2)

　　历史回顾1897年艾森曼格报道第一例后来被称为艾森曼格综合症的病例。这一例病人是一个有紫绀和体力活动受限的32岁男性。这一患者在一段时间的咯血后发展为充血性心力衰竭并最终死亡。后来的尸检证实一个巨大的膜部室间隔这一缺损伴有主动脉骑跨。其它内科医生后来描述这一情形超过下整个世纪。在1947年， Being等人观察了5例病人并追加描述了全身水平的肺动脉压力的概念及解剖学定义。自那时期起艾征被定义为一个巨大的室间隔缺损伴肺动脉系统高压导致的反向心室内分流。
　　在1958年，Paul Wood描述这一复合征。通过一些不同类型病例包括心脏和大动脉的缺损，这些都导致肺动脉高压伴随肺血管阻力上升（>800dynes.s/cm5）。这一复合征于是被重命名为艾森曼格综合征。并被定义为系统水平的肺动脉高压。由于肺血管阻力上升伴随反响或双向分流，通过任何巨大的体肺分流例如一个病人伴随动脉导管未闭，也包含在这一定义内。这一新定义含有不可逆性或无法手术的这么一类有先天性心脏疾病的患者。
　　今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步。但仍没有治疗措施能阻断此病的进展。一旦确诊为该病，除了进行肺脏移植或心肺联合移植。此病伴随很高的患病率和死亡率。^[1]