白塞综合征(2)

【临床表现】

主要表现为口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎（三联征），可有皮肤损害（四联征），也可侵犯其他系统的器官。

一、口腔溃疡

溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形，表面有白色或黄色伪膜。常为多发，一般1～2周后愈合，但反复发作。有些患者溃疡持久不愈，影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡。

二、阴部溃疡

多发生在yinnang、龟头、女性yinchun、yindao壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似，但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。

三、眼部炎症

早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎，后期可有前房积脓、眼色素膜炎，结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔变形，一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。

四、皮肤症状

多为结节性红斑及多形红斑，毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验（Pathergytest），用20号或更小针头，无菌条件下斜刺入皮肤，24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎，周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%，我国患者为62.2%。该试验特异性高，很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。

五、关节表现

50%～60%患者诉关节痛，可发生急性或慢性滑膜炎，但关节红肿及骨破坏者少见。四肢大关节尤其膝关节最多受累。

六、中枢神经系统表现

中枢神经系统受损者占10%～18%。可以有头痛、颈强直、脑膜炎、癫痫、软瘫、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。中枢神经受累多提示病情严重，预后差。

七、静脉及动脉炎

几乎不同部位的大、中、小动静脉皆可受累，但多见者为下肢的栓塞静脉炎，静脉曲张也不少见。常发生上下腔静脉梗阻。动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤，而招致指端坏死、无脉症、动脉瘤破裂出血等。肺动脉受累引起肺动脉高压。

八、胃肠道表现

肠溃疡多见于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹泻、出血、穿孔、肠瘘、肠狭窄等。

九、其他

可有副睾炎。累及肺可出现肺实质阴影；累及肾可发生局灶性肾炎。国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症。此系本病的恶性发展，还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。

【辅助检查】

1.血常规：贫血，白细胞正常或偏低，急性发作时可增设。

2.血沉增快，α₂和γ球蛋白增加。

3.C蛋白反应增高，多克隆丙种球蛋白异常多见，关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。40%以上的患者血清中可测得抗口腔粘膜抗体。

4.血清铜、血浆铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。

5.X线可发现肺、心血管或消化系统的异常。

【预后】

本病反复发作并呈进行性发展有者长达40年，并发肺部血管炎引起咯血或中枢神经系统病变者预后不良。