特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】【预后】  

【概述】

特发性胃肠道嗜酸性能超群细胞浸润综合征（Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome）是一种原发于胃肠道的嗜酸性细胞良性浸润性疾病。其特点是在进食某种食物后出现胃肠道症状、体征、嗜酸粒细胞增多以及其他异常实验室改变，皮质激素对本病治疗具有良好效果。

【诊断】

根据Leinbach诊断标准主要为：①周围血嗜酸粒细胞增多；②摄食后导致胃肠道症状与体征出现；③组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。鉴于本病胃肠道表现缺乏特异性，故诊断时应注意既往过敏史，周围血（腹水或活组织检查）嗜酸粒细胞增多，配合胃肠道X线钡餐、纤维内镜进行诊断。为了早期诊断，凡出现不能解释的胃肠道症状，尤其个人或家族中有过敏性疾患史者或进食某类食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状及体征、周围血嗜酸粒细胞增多者，应考虑本病的可能。血、腹水中发现嗜酸性粒细胞增多，纤维内镜检查病变明显充血、水肿，活检发现多块标本有较多的嗜酸细胞浸润或禁食可疑食物、用糖皮质激素治疗可使症状缓解时，可考虑嗜酸性腹水或嗜酸性胃肠炎的诊断。 

【治疗措施】

本病的治疗原则是去除过敏原，抑制变态反应。

一、积极寻找并排除致敏的食物

应立即停止食入导致胃肠过敏的食物或药物。没有食物和药物过敏史者，可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物，诸如牛奶、蛋类、海虾、肉类以及敏感的药物。对以粘膜病变为主者排除有关致敏食物或药物后，腹痛和腹泻迅速改善。

二、肾上腺皮质激素

肾上腺皮质激素有良好的治疗效果，可使病情缓解，多数患者用药后1～2周内症状改善，复发时用药仍有效。适用于弥漫型、手术后复发和腹水为主的患者。急性期可给强的松30～40mg，每日1次，应用2周，见效后逐渐减量，维持剂量为每日5～10mg，维持2～4周。嗜酸性肉芽肿用药时间可适当延长。如果激素疗效不显著者，可加用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，每日50～150mg，服药期间应注意血象变化。

三、色甘酸二钠

色甘酸二钠（Dinatrii Cromoglycas）系肥大细胞膜稳定期，可稳定肥大细胞膜，抑制其脱颗粒反应，防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放从而发挥其抗过敏作用。临床上对肾上腺皮质激素治疗无效或产生了较严重的副作用者可改用本品治疗。用法：40～60mg，每日3次，疗程6周至5个月不等。

四、手术治疗

手术治疗并不能切除受浸润的部位，况且粘膜水肿给胃肠吻合造成困难，术后易于复发。因之，自从糖皮质激素使用后，嗜酸性胃肠炎已不需要手术治疗。

嗜酸性肉芽肿出现胃肠梗阻、内科治疗无效时可考虑手术治疗。根据情况，术后可应用小剂量强的松，每日2.5或5mg口服，维持一段时间。

【病因学】

病因迄今未明，有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致，血清中IgG、IgA增高，亦说明有免疫反应参与。

某种特殊过敏原与胃肠敏感组织接触后，在胃肠壁内发生抗原、抗体反应，释放出组织胺类血管活性物质，引起胃肠粘膜充血、水肿、嗜酸粒细胞浸润以及胃肠平滑肌痉挛和粘液分泌增加从而引起一系列胃肠症状。

Ureless分类法

Ⅰ型 广泛型嗜酸性细胞浸润性胃炎（简称嗜酸性胃肠炎）。其中包括多肠性（Polyenteric）、单肠法（ Monoenteric）、局限性（ Regional）。

Ⅱ型 局限性嗜酸性细胞浸润性肉芽肿（简称嗜酸性肉芽肿）。其中包括局限性（Regional）、类息肉性（ Polypoid）。

【病理改变】

本病可广泛累及胃肠道，可从咽至直肠，其中以胃和小肠受累最为常见，肝脏、大网膜等处亦可受到侵犯 。镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，可以聚积成堆，可累及为粘膜和粘膜下层，也可以某一层受累为主，最常见为粘膜和粘膜下层，其次为肌层，浆膜层最少见。

Ⅰ型（嗜酸性胃肠炎） 为胃肠炎的特性类型。纤维胃镜检查，弥漫型为粘膜充血、水肿、增厚，偶见表浅溃疡糜烂，胃部病变酷似一般浅表性胃炎，活检证实有大量嗜酸细胞浸润。肠道病变多为弥漫型，受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽，有纤维素渗出物覆盖。单肠性表一同多为胃或小肠的某一脏器病变。局限性者病变局限，发生于胃部者，病变往往在胃幽门或胃窦部。多肠性者，胃、十二指肠、小肠等处均有病变，往往为广泛性、非延续性病变。

Kleim根据嗜酸性细胞浸润程度，将病变分为3种：

1.粘膜病变突出型 以粘膜浸润为主。有粘膜水肿、溃疡。并因之导致失血、缺铁、吸收不良及低蛋白等。

2.肌层病变突出型 以肌层浸润为主。胃肠壁呈结节状增厚，并向胃肠内凸出，导致幽门或肠道的狭窄与梗阻。临床上需与Ⅱ型（嗜酸性肉芽肿）鉴别。

3.浆膜病变突出型 以浆膜浸润为主。浆膜增厚、水肿，往往有肠系膜淋巴结受累。多有嗜酸性（或嗜酸粒细胞）腹水。

Ⅱ型（嗜酸性肉芽肿）本型少见。可在粘膜下形成单发或多发性肿物，往往出现幽门梗阻。以胃部（胃窦部）最为多见。且向周围扩展生长，侵及回肠、结肠处。为坚实或橡皮样息肉状肿块、无蒂或有蒂凸入腔内，表面光滑，有粘膜覆盖。见表1。

表1 Greenberger 一组32例嗜酸性肉芽肿侵犯部位

部位 例数 百分率（%） 咽 1 3 胃 17 53 小肠 5 16 结肠、直肠 9 28