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特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征(2)
来源：求医网 作者：求医网 点击:次 时间：2008-02-22
自表1可以看出，嗜酸性肉芽以胃部受累（53%）最多见，其次结肠、直肠（28%），小肠较少（16%）。
本病常以腹痛、恶心、呕吐起病，症状因病变部位不同而异。多呈慢性经过，往往有周期性发作和自发性缓解的特点。
Ⅰ型：多见于30～50岁，80%有胃肠道症状。半数患者可有其他过敏性疾患，如过敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出现上腹部痉挛疼痛，伴恶心、呕吐、腹泻等症状，发作无规律性，可与某些食物有关。粘膜受累严重者可致上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白损失、缺铁、体重减轻等。肌层受累明显可致幽门梗阻或肠梗阻，并出现相应的症状和体征，有时被误诊为Crohn病或肿瘤浆膜受累者可有含大量嗜酸性粒细胞的腹水（称嗜酸性腹水）或胸水发生。腹水一般为渗出性。
Ⅱ型 40～60岁多见。本型多有较长时间胃病史，起病多急，可有上腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐。合并消化性溃疡者多见（多为巨大溃疡）。类息肉型者，上消化道出血可为唯一症状。病变近于幽门者可致幽门梗阻。当病变在肠道时，可因肿物形成、肠壁增厚、水肿导致功能紊乱而发生肠套叠或肠梗阻。发生在回肠部位者，发病急骤，可因右下腹痛、压痛、反跳痛或局部肌紧张而误诊为急性阑尾炎。
1.实验室检查
多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为(1～2)×109/L，以浆膜层病变为主时，平均为8×109/L。常伴有缺铁性贫血，大便潜血多阳性，可见大量Charcot-Leyden结晶，并有血沉增快，血浆白蛋白下降，血IgE、IgG增高。
2.X线检查
Ⅰ型 X线钡餐检查约40%可正常。亦可显示食管、胃窦部或小肠狭窄、粘膜皱襞增宽、蠕动消失、幽门梗阻、肠壁增厚、结节样充盈缺损等病变，有时也可见胃、小肠扩张。
Ⅱ型 可发现胃窦部粘膜不规则，有时呈结节状或息肉状，胃壁增厚、僵硬，胃肠狭窄，类似新生物改变，也可见胃肠充盈缺损等改变。
3.内镜检查
Ⅰ型 内镜检查可见粘膜皱襞粗大、充血、水肿、糜烂、出血或可见增殖区，该处活检有大量嗜酸粒细胞浸润，对本病具有诊断价值。
Ⅱ型 内镜检查示粘膜充血、水肿，可见息肉样肿物，常被误认为肿瘤、Crohn病等。
1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症
引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多，如过敏、寄生虫感染、化学药物因素、何杰金氏病、包囊虫病囊破裂等，但各有其特殊表现，参考一定实验室检查常可资确诊。
2.Crohn病
本病可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尤其当X线显示粘膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠结肠炎者，应与Crohn病进行鉴别。周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎；肠道有瘘管、狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现（口炎、关节炎等）则提示为Crohn1病。
3.高嗜酸性粒细胞综合征
高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外，还伴有多系统多器官受累，如心、脑、肾、肺及皮肤，也可累及胃肠道，出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润，本病病程短，预后差。因此，如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现，应考虑本综合征。
4.胃肠道恶性肿瘤、恶性淋巴瘤
嗜酸性肉芽肿发生于胃时，须与胃癌、胃恶性淋巴瘤进行鉴别。见表2。
表2 胃嗜酸性肉芽肿与胃癌、胃恶性淋巴瘤鉴别要点
鉴别要点 胃嗜酸性肉芽肿 胃癌 胃恶性淋巴瘤 年龄 中年 中、老年 青年 病史 常有多年消化性溃疡史 可有胃病史，时间较短 无特殊 全身症状 较轻 轻重 轻 腹痛 阵发性，轻重不一 持续性，阵发加剧 不定 表浅淋巴结 不肿大 转移者，局部肿大 可多处有肿大 恶液质 不明显 显著 显著 血象 可有嗜酸性细胞增多 无特殊 合并白血病时，幼淋增多 钡餐 充盈缺损光滑，粘膜无中断 充盈缺损不光滑，粘膜中断 充盈缺损凸出，可有粘膜改变 活检 见嗜酸性肉芽肿细胞 癌细胞浸润 恶性淋巴细胞本病嗜酸性肉芽肿型，有肝、脾、淋巴结肿大时须与组织嗜碱细胞性白血病相鉴别。后者又名肥大细胞性白血病，较为罕见，系肥大细胞恶性增生性疾病。临床表现有3个阶段：①色素性荨麻疹。②全身性组织嗜碱细胞增多症。③组织嗜碱细胞性白血病。病程可长达数年，一旦进入第三阶段，生存仅存～9个月。诊断上主靠活检，皮肤、肝、脾、淋巴结有组织嗜碱细胞浸润或周围血与骨髓发现大量组织嗜碱细胞。
此外，嗜酸性肉芽肿，还须与嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿进行鉴别。后者血中嗜酸性细胞有增多，甚至受累的皮肤和皮下组织有轻度嗜酸细胞浸润。不同者：嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿，多伴有局部或全身浅表淋巴结橡皮样肿大；常有皮肤干燥、色素沉着、脱皮、萎缩等病变；血象除嗜酸性细胞增多外，有相对性淋巴细胞增高；病变特点是有大量嗜酸性细胞增高，同时淋巴细胞增生并有单核细胞浸润；对深部X线放射治疗较为敏感。
由于本病可致消化道梗阻，因此，任何胃肠道疾病致之梗阻均应考虑到本病的可能性。
本病虽可反复发作，但绝大部分预后良好，仅有个别患者预后较差。