脾功能亢进症

【诊断】【治疗措施】【病因学】【发病机理】  

【概述】

脾功能亢进症（hypersplenism）简称脾亢，是一种综合征，临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。

【诊断】

诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标：

（一）脾脏肿大  几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用^99m锝、¹⁹⁸金或^113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

（二）血细胞减少  红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。

（三）骨髓呈造血细胞增生象  部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。

（四）脾切除的变化  脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。

（五）放射性核素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。

【治疗措施】

切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病，所以一般应先治疗原发疾病，若不能收效，则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证有以下各点：

1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。

2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。

3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。

对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

【病因学】

脾亢可分为原发性和继发性两大类：

（一）原发性遥亢  有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。

（二）继发性脾亢  发生在下列各种病因较明确者：①急性感染伴脾大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；③充血性脾肿大即门脉高压，有有内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症如真性经细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。

（三）隐匿性脾亢  无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。

【发病机理】

脾脏结构

脾脏是由结缔组织支架、淋巴组织、血管和淋巴管以及造血和单核-巨噬细胞系统的细胞所共同组成。脾脏分为白髓和红髓两部分，中间有过度区，即边缘带，为红髓接受动脉血区域（图1）。白髓是由密集的淋巴组织构成，是T淋巴细胞的主要分布区，与淋巴小泡的结构相似，但其血循环丰富。从小梁动脉分出的小动脉，其周围有大量的淋巴硝，称为淋巴鞘的中央动脉。淋巴鞘内有密集的淋巴细胞和浆细胞。中央动脉与其分支小动脉呈垂直位，因此分支小动脉内大部分是血浆，血细胞很少，有利于脾脏发挥免疫作用。血液中的抗原物质经过分支小动脉和毛细血管直接与淋巴鞘内的淋巴和浆细胞接触，刺激生成更多的免疫活性细胞。由于抗原刺激，白髓中可出现生发中心，其内部有分化增殖的B细胞，可产生相应抗体。

图1 脾的结构和血循环

红髓内有许多不规则裂隙，称为脾血窦，窦壁由内皮细胞、基底膜及外膜网状细胞组成，细胞之间有基膜小孔，易为血细胞穿过。血窦与血窦之间为脾索。脾索壁为一层网状细胞及内皮巨噬细胞。中央动脉终端进入红髓分为很多互不相通的细小笔毛样分支。大多笔毛样分支直接开放入脾索（开放循环），少数与血窦相通（闭锁循环）。笔毛样分支中血液较浓缩，血粘滞度增高，所以脾索内血细胞行动迟缓，在索内潴留时间过长，加上脾脏特殊血循环结构，血细胞不易迅速通过基膜小孔而至脾血窦（图2）。

图2 脾内开放循环与闭锁循环之间的关系为血流方向

脾脏功能

（一）血细胞的阻留  血细胞易被阻留于红髓脾索。衰老红细胞在弯曲的脾索内缓慢进行，尤其在低葡萄糖及酸性环境条件下，红细胞逐渐成为球形，渗透脆性增加，无法通过基膜小孔进入脾血窦，最终在脾索中心为巨噬细胞吞噬。正常血小板在脾索内粘附性增加，容易被脾内网状纤维阻滞。经