脾功能亢进症(2)

⁵¹铬标记血小板输入体内后，约30%被阻留在脾脏。正常脾脏对粒细胞阻留作用不明显。

（二）免疫作用  脾是机体最大的淋巴组织。在感染、变态反应及自身免疫性疾病时，机体所产生的抗体，一部分即来源于脾脏。脾脏是IgM产生的主要场所。血中抗原物质进入红髓被巨噬细胞吞噬，到达生发中心，导致抗体产生，生发中心扩大并有核分裂。实验动物及儿童切脾后，易发生感染，大多为脑膜炎、急性心肌炎或急性心内膜炎，死亡率很高。由此说明脾对抗感染免疫功能密切有关。

（三）血液贮存  脾的被膜具有平滑肌纤维，经小梁而深入实质间。因此在运动后，急性失血或注射肾上腺素时，脾脏能引起节律性的收缩与松弛。正常人的脾脏体积小，贮血量不大，估计仅为20ml左右。但当脾脏体积小，贮血量不大，估计仅为20ml左右。但当脾脏显著肿大时，其贮血量增加，甚至达全身血量的20%，对全身血流量起调节作用。

（四）血细胞的生成与调节作用  胚胎时间，脾脏可以生成各种血细胞，出生后则仅产生单核及淋巴细胞。实验证明、多能干细胞（CFU-S）仍出现在脾循环内。脾似对CFU-S在血液中分布有一定影响。脾内血池系血液中CFU-S的主要所在部位，甚至有人发现红系定向祖细胞（BFU-E及CFU-E）也有自骨髓移植至脾脏者。所以，在病理情况下，可发生髓外造血，脾脏又能重新生成红、白细胞及血小板，如骨髓纤维化或骨髓癌肿转移。在脾切除后，周围血中白细胞和血小板可在几小时内迅速上升，并分别在2、3天及一周内达高峰；血片中扁平细胞及靶形细胞明显增多，有时出现幼红细胞、铁粒幼细胞及含豪-胶小体的红细胞。上述现象提示正常脾脏尚具有控制血细胞成熟及自骨髓释放入血液的功能。

发病机理：

有关脾功能亢进引起血细胞减少的机理，现概括如下各点：

（一）过分阻留作用  正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，导致周围血中血小板及红细胞减少。

（二）过分筛选及吞噬作用  脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞（如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等）明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时，常见红细胞因进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后，红细胞成为球形细胞，终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

此外，尚有学者提出脾亢时，脾脏产生过多的体液因素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟；也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐证，有待研究证实。