梗阻性肾病(2)

（三）肾小管功能  如果梗阻仅是部分而非完全性，则主要有远端肾小管功能障碍异常出现。表现为肾脏对尿液常常浓缩功能障碍。少数病例浓液功能障碍可以甚为明显，这主要由于部分梗阻后在未梗阻的脊髓质部位血流增加、而将形成肾髓质间质的高渗透梯度和渗质带走；另外过高的小管内压，可以影响亨氏袢上升支厚段，特别是使髓交界处肾单位该部的NaCl转运，影响了逆流倍增效应的进行，再者由于集合小管受压力影响，该处细胞对血管加压素反应失常也是机制，部分病例还可以表现为钠盐重吸收障碍而表现为失盐。小管酸化功能在梗阻较长期的病例也可出现，表现尿pH值偏高以及代谢性酸中毒。

梗阻解除以后肾功能可出现下列改变：

1.GFR及RBF RPF在梗阻解除后大多新渐渐可上升，但因为血液大多重新分布到髓质，所以真正上升并不多，有的甚至还较原来减少，有人认为此时肾组织常分泌较多血栓素A₂，后者使皮质部血流量明显减少。而GFR则大多在相当时间内仍不变，以后部分病例可以略为上升。在动物实验中观察发现在完全梗阻较长时间后，一般即使梗阻解除后，GFR大约需历时2～6月才能恢复到极限。绝大多数并不能完全恢复，大部分仅恢复到原先50%左右。

2.肾小管功能  浓缩功能异常一般可以持续甚久，动物微穿刺实验中发现此时近端肾小管、亨氏袢以及远端肾小管对水重吸收均减少。不少实验证实远端部位肾小管有cAMP立生障碍；对PTH反应障碍；泌H⁺及HCO₃¹重吸收障碍；以Na⁺-K⁺-ATP酶，Mg²⁺-ATP酶障碍；ATP产生障碍；以及葡萄糖氧化，糖元新生等等许多代谢障碍等等。

【病理改变】

早期主要为肾小管管腔扩张，以集合小管及其他远端小管为主。其原因主要是管腔内压力增高而致。随着时间的延长，肾小管上皮细胞变为扁平并渐萎缩，病变由远端部分肾小管渐渐迁延到近端肾小管。肾小球在早期病变不明显，鲍曼囊可以扩张，以及肾小球周围渐渐出现炎症细胞浸润，纤维化形成。随着病变时间继续延长，肾脏病变变得较为复杂，小管间质慢性炎症细胞浸润可以更明显，小球部分可以完全榻陷，以及硬化样改变，肾血管也可产生类似改变。晚期因为有高血压等等许多因素参与，肾脏病理有时与其他慢性肾小球肾炎所诱至的病变很难区别。但由于本病大部分情况下两侧病变并不一致，因此可以作为病因诊断的依据。

【临床表现】

根据基本病因，以有梗阻程度，病程长短而有不同，下列几组症状常常可以出现：

（一）疼痛  典型的表现为肾绞痛，可以是持续性但常阵发性加剧并向会阴部放射。但在慢性逐渐产生的梗阻性肾病患者，有时疼痛不一定很突出，偶然仅表现为腰酸不适等。肾脏体积在急性原因引起的梗阻性肾病可以明显肿大，但慢性者则因为有不少纤维组织增生者，体积则不一定增大，不少病例病侧肾脏反而萎缩。

（二）排尿障碍  双侧完全性梗阻可以造成无尿，但大部分本病患者梗阻并不十分完全，因此多呈多尿，其机制已于前述。在继续发作的病例有时可呈现在发作时可以无尿，发作间期多尿表现。在感染原因所致梗阻病例，可能出现膀胱刺激症状，由膀胱颈部阻塞引起者（例如前列腺肥大）则可有尿潴留表现。

（三）高血压  相当常见，其机制可因肾小管腔内压过高，或间质压过高等促使肾素分泌过多；也可以因肾对水、钠调节机制障碍，导致水、钠潴留而发生高血压。一般由侧肾脏病变导致本病而发生的高血压以肾素依赖型为多，双侧病变引起者则水钠依赖型则多数。梗阻解除后一般高血压可以好转。但如果病变时间已较长，则高血压有时可持续相当长时间。

（四）红细胞增多症  主要由于肾盂积水刺激促红细胞生成激素分泌过多而致。在外科手术纠正梗阻后过高的血球压积可以下降。但临床上真正出现典型本症者并不一定很多。

（五）酸中毒  主要因为影响肾小管对H⁺的分泌而致。部分病例可合并有血钾过高。