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韦格内肉芽肿(2)
来源：求医网 作者：求医网 点击:次 时间：2008-02-22
心血管系统受累约15%左右，表现为心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出现高血压，心力衰竭。
消化系统受累者，表现为口腔，肠道粘膜发生大小、深浅不一的溃疡，出现腹痛，腹泻、便血等，偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的报道。本病常呈进行性发展，预后较差。早期以上呼吸道症状开始，继累及全身各系统，能肾脏最常见，多在半年内发一，一旦出现肾功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出现肾功能损害前，及早采取积极治疗，是延缓病程的关键。少数患者可唯一累及肺或皮肤，胃肠道，缺少肾小球肾炎及上呼吸道病变，属局限型韦格内肉芽肿。病情良性，与典型韦格内肉芽肿关系不清。
1.白细胞、嗜酸性粒细胞常增高。慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血。血沉增高，特别当系统受累时更为明显。尿液检查出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累，肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性，r球蛋白增高，循环免疫复合物增高，血清补体正常或轻度增高，抗SSA、SSB抗体，抗平滑肌抗体阳性。
近年许多文献报告用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）是本病的特异性抗体。呈亮，粗颗粒型，活动期的敏感性为70%～100%，特异性为86%，可作为诊断本病和监测活动性的指标。
2.X线检查 胸片示两肺多发性病变，早期多为非特异性间质浸润，继而出现浸润性，结节性，甚或空洞性病灶，孤立性肿块等，类似肺炎、结核、肺癌等，少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，甚至鼻及鼻窦骨质破坏。
3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿，活检阴性并排除本病。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎，在活动性损害和坏死区常有纤维蛋白沉积。
需鉴别诊断的有结节性多动脉炎，主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤样肉芽肿病，为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。中线恶性网状细胞增多症，为鼻和面部破坏性病变，通常不累及肺脏，病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome），肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。