腺泡细胞癌

【诊断】【治疗措施】【病理改变】【临床表现】【预后】  

【概述】

腺泡细胞癌（acinic cell carcinoma）又称为浆液细胞腺癌（serous cell adenocarcinoma）。50年代以前，腺泡细胞癌并末被认为是涎腺肿瘤中的一种类型，1953年由Foote和Frazell才首次系统描述并命名。Buxton明确该肿瘤具有恶性性质，WHO将其命名为腺泡细胞瘤，但临床表现常有复发和转移。目前大多认为是低度恶性肿瘤。肿瘤的细胞形态完全与腺泡的浆液细胞相似，所以认为腺泡细胞癌发生于腺泡细胞。但在病变中见有闰管细胞，并有由闰管细胞到腺泡细胞过渡，所以认为腺泡细胞癌来源于闰管上皮。

【诊断】

由于临床上无特征性表现，虽然经涎腺造影、CT、B型超声及放射性同位素扫描等特殊检查，但术前也难以作出正确诊断， 一般需在病理检查后方能确诊。

【治疗措施】

主要是手术切除。由于腺泡细胞癌有薄层包膜，且常不完整，甚至包膜外常有小瘤体生长，故应做广泛切除，做包括有正常腮腺组织边缘的次全切除，或保留面神经的全腮腺切除更为适用。是否行颈淋巴结清扫术，应根据临床和组织学类型确定，一般需做选择性颈淋巴结清扫术。

术后一般不需配合其他治疗，除非病变较广泛而有可疑残留时，可考虑做放射治疗。由于此瘤可能发生远处转移，因此有人主张后需行化疗。

【病理改变】

（一）大体形态  肿瘤一般为单发，有包膜，但不完整，多数与周围组织界限清楚。呈结节状或分叶状，质地较硬。切面实性稍凸，灰白色，有棕红色斑点，较脆，无良性混合瘤的湿润及粘液样的表现。偶见囊性变，囊内含有棕红色液体。

（二）镜检  肿瘤有薄的被膜，但被膜内常见瘤细胞浸润。瘤细胞排列成实体团块，构成许多类似正常腺泡、小梁、小管、滤泡，但无导管及导管样结构。还可见小叶或片状结构，有少量带血管和淋巴样组织的间质。有时肿瘤内可见有实性或乳头状囊性滤泡。瘤细胞呈圆形或多边形，胞核小，偏位，核仁不明显，胞浆丰富，含有嗜碱性颗粒，与正常腺泡细胞内的酶原颗粒相似，但也有无颗粒细胞者，细胞内可见空泡。有的则呈透明状胞浆，可有清晰胞浆的细胞及空泡状细胞出现，应注意与乳头状囊腺瘤、转移性肾透明细胞癌以及粘液表皮样癌相鉴别。

（三）生物学特点  腺泡细胞癌生长缓慢，病程长，但呈局部浸润，并可有复发和转移。虽然瘤细胞的一致性和高度分化，也不能确定为良性，均应视为低度恶性。

【临床表现】

腺泡细胞癌是一种较少见的涎腺肿瘤，占涎腺肿瘤的1%～3%，占大涎腺肿瘤的1%～4%，占涎腺恶性肿瘤的5.1%～12%。据Garder报告，占大涎腺恶性肿瘤的7%～15%。发生部位以腮腺最多，几乎为腮腺所独有。但发生在颌下腺、舌下腺及小涎腺者均有报道。此肿瘤从少年到老年均可发病，但以40～60岁最多见，女性较男性多见。

腺泡细胞癌临床上类似混合瘤，常为无痛性肿块，偶尔有疼痛和面神经受累症状。病程较长，从几个月到数十年不等。肿瘤多为圆形，实质性，可有结节，中等质地或稍偏硬，少数呈囊性改变，活动，与皮肤无粘连。晚期可转移，以颈淋巴结转移最常见。

【预后】

 腺泡细胞癌术后复发率为20%～55%，淋巴结转移率为3%～11%，远处转移率为10%～12%。虽有发生转移及局部浸润倾向，但在涎腺肿瘤中，腺泡细胞癌的恶性程度是较低的，一般预后较好。5年治愈率均在88%以上。Eneroth等报告该肿瘤5年、15年生存率分别为90%和68%，Spiro等报告5年、10年、15年治愈率分别为76%、63%、55%，局部复发率为33%。国内张晓珊等报告5年、10年、15年生存率分别为95.83%、83.35%、60%，复发率为37.14%。肿瘤复发的原因是多方面的，而保守的肿瘤切除及剜出术者，局部复发率为66.7%，其中22.2%的患者死于肿瘤复发。做全腮腺切除术者，局部复发率为9.5%。