唇裂

【诊断】【治疗措施】【病因学】【临床表现】  

【概述】

唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1:1000。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。

【诊断】

（一）唇裂按裂隙部位可分为：

1.单侧唇裂 分为不完全型和完全型。

2.双侧唇裂 不完全型、完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。

（二）按裂隙程度分为：

Ⅰ度 唇裂只限于红唇裂开。

Ⅱ度 唇裂为上唇部分裂，未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2；深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。
Ⅲ度 唇裂为上唇、鼻底完全裂开

隐裂 指皮肤、粘膜虽然未裂开，但缺少肌层。

【治疗措施】

（一）手术时机

一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜，双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是：一般健康情况良好，无明显贫血，无上呼吸道感染，局部及周围组织无感染。

（二）手术的基本要求

唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点：两侧鼻孔等圆等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇两则高度相等、对称，红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形（图1）。上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。

1.3 点示唇红缘的唇峰点

2 点示人中

1-4,3-5 示人中两侧的人中嵴

图1 正常唇鼻部外形

（三）唇裂修复的手术方法

唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计方法很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下。

1．定点设计

1）先找出唇红缘的点

在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C，然后按CB=CD，定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点（图2①）。手术时最后将B、B′两点对缝，即形成患侧之唇峰点（图4）。

图2 唇裂修复术定点设计

2）测量两个基本数据

自鼻翼根部至鼻小柱根部，分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度，得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h，为正常唇高，亦即修复手术后应恢复的上唇高度（图2②③）。

3）定出其他各点，划线

在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X，使AA′两点相缝合后，两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y，此为患侧需增加的唇高。于B点，作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径，B′作圆心y(需增加的唇高)作半径，分别作弧而交于B″（最好B′B″近于与唇红缘垂直）。又以B′B″两点分别作圆心，以BE作半径，作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线（注意不要划出B′B″线，此处不作切口）。校正各点后，以皮下针头蘸美蓝刺入皮内，划出线，以碘酒固定（图2④⑤）。

2．切开、缝合

手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。

切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇，以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后，健侧上唇即可下降，在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中（图3）。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合（图4）。修整红唇，根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法，以增加唇红的丰满度。鼻崎形者，一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。

图3 唇裂修复术的切口

图4 唇裂修复术缝合后

完全唇裂之裂隙较宽，张力较大，需在前庭沟处切开，作潜行分离，以利组织就位缝合。

（四）手术后处理

1．上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周，以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。

2．小儿基础麻醉清醒后，双肘关节用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。

3．唇部伤口以3％双氧水及4％硼酸酒精轻轻擦拭，防止血痂覆盖而影响伤口愈合。

4．伤口5天拆线。

【病因学】

 引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

1.遗传因素  唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。流行病学调查表明：在直糸亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。