视网膜中央静脉阻塞(2)

视网膜中央静脉阻塞出现的一系列眼部体征，都是继发于阻塞后视网膜血循环紊乱。例如：视网膜出血由静脉血回流障碍，血管壁脆弱性和血流瘀滞而引起纤维蛋白溶解功能局部亢进所致；静脉怒张迂曲、血柱色泽暗紫由血液回流受阻所致；棉绒状白斑由内层毛细血管床缺血所致；黄白色硬性渗出由血液内脂类物质沉着所致。此外，视网膜水肿混浊、新生血管、血管短路、侧支循环、毛细血管梭形扩张、黄斑部隔 样水肿以及虹膜而出现浓密新生血管（虹膜红变）等等，无一不与此有关。

【临床表现】

文献中有多种分类法：①按阻塞的原因可分为硬化性、炎症性两种；②按阻塞部位可分为主干、分支及半侧阻塞三种；③按阻塞程度可分成完全和不完全两种；④按有无动脉供血不足可分为非缺血性（郁滞性）与缺血性（出血性）两种（Hayreh）。但这一分类法，部分学者持有异议，认为所谓非缺血性与缺血性阻塞也就是不完全及完全性阻塞。

1.视功能损害  视功能损害以阻塞的程度是否累及黄斑部而异，黄斑一旦受到波及，中心视力突然或于数日内显著下降，并出现小视和变视，严重者仅存眼前指数或手动。当静脉阻塞而仍保持一定视力时，周边视野常于影或有与阻塞区相应的不规则向心性缩小；中央视野则常因黄斑部及其附近损害而有中心或傍中心暗点。

2.眼底所见  总干阻塞时，眼底改变因病程早晚、阻塞程度不同而有所不同。视盘水肿混浊，境界消失。整个视网膜水肿混浊，布满大小不等的线状、火焰状、狐尾状的神经纤维层出血。有时也能见到加点状或形态不规则的深层出血。视网膜静脉怒张迂曲，部分被组织水肿及出血掩盖而异节段状。视网膜动脉因反射性收缩，显得比较狭窄。此外，特别在后极部常可见到棉绒状白斑。黄斑部放射状皱被，呈星芒状斑或囊样水肿。视网膜浅层及深层出血是毛细血管、微静脉或较大静脉不耐高压而破裂及纤维蛋白溶解功能的局部亢进所致。出现量多时可见视网膜前出血，甚至突破内界膜进入玻璃体，形成玻璃体积血，使眼底不透见。

分支阻塞，以颞上枝最常见，其次为颞下枝，再次为鼻侧支。在分支阻塞时，上述各种眼底改变（出血、水肿、渗出、管径扩张、行径迂曲等），限于该分支引流区。但颞上支或颞下支阻塞，亦可波及黄斑部。

视网膜中央静脉的一级分支大多在进入巩膜筛板这前已形成静脉总干。但有一部分先天异常者，在穿过筛板后面一段距离后才汇合成总干，所以在球后视神经内存在两根或两根以上的静脉支，故名之为分干。当其中的一支发生阻塞时，称为半侧中央静脉阻塞（hemi-central vein obstruction）。

半侧阻塞所引起的病变范围大于分支阻塞，占整个眼底的1/2至2/3。视盘出现与阻塞部位一致的区域性水肿混浊。

总干、分支及半侧静脉阻塞均可因阻塞程度的轻重而有不同的眼底改变。不完全阻塞者，眼底出血量、出血面积、视网膜水肿混浊程度要比完全阻塞少而且轻，不见或偶见棉绒状斑，黄斑部囊样水肿发生率也低得多。静脉阻塞介支循环逐渐建立后，血循环有自行缓慢恢复的倾向。大约为增年，视网膜水肿、出血逐渐消失，静脉管径恢复原有宽度或宽窄不均，可见平行白鞘或管状白鞘。与阻塞静脉伴行的动脉有继发性硬化，常可见到微血管瘤。静脉阻塞出血、水肿混浊严重者，当出血水肿消退后，除常遗留色素乱外，有时因视网膜内层萎缩而出现颗粒状或斑驳状外观。有时因成纤维细胞增生而见到视盘面前膜形成或视网膜前膜形成。视网膜血管后面，有灰白色或略逞黄白色族状的斑点，此种斑点由指质沉着而成，形成不一，位于黄斑部者呈星芒状，黄斑边缘者呈半环状。一般出现于阻塞发病后2个月左右，初时与视网膜出血及水胩同时存在，但在出血、水肿消失后仍可残存较长时间，甚至数年后还能见到。

视网膜出血、水肿之吸收，有赖于侧支循环的建立，侧支循环来来源于视网膜毛细血管扩张，是以最短径路连接阻塞血管与附近开放血管，或阻塞支本身阻塞段之间形成通道，如同水坝闸门关闭时的泄洪渠道。这种侧支循环在发病之初即开始，但因被出血和水肿掩盖而不易发现，待出血和水肿或消失后才能见到，事袢状或螺旋状迂曲。总干阻塞、半侧阻塞、或靠近视盘的分支阻塞，侧支循环常见于视盘面或其边缘处。

侧支循环形成的早晚及是否有效，对视功能有直接影响。特别是黄斑部受累时，如果在中心窝与静脉阻塞之间有一早期开放的侧支存在，预后就比较良好。即使一时由于侧支负荷过重而出现出血、水肿，但当出血、水肿吸收后仍可恢复有用视力。反之，如果侧支形成之前，视网膜已有不逆性损害，则无济于视力的挽救。

完全性阻塞时，视网膜内层毛细血管床（包括毛细血管前微动脉、毛细血管、毛细血管后微静脉在内的整个末梢循环单位）血流阻断呈大片缺血区。为检眼镜下所见棉绒状白斑形成的基础。病程后期，棉绒状白斑消退，在缺血区周围出现网状或卷丝状新生血管。新生血管与侧支循环在检眼镜下不易判别。

总干或半侧完全性阻塞时，部分病例可发生虹膜新生血管（虹膜红变），当新生血管扩展至前房角，进入小梁网堵塞房角时，则导致新生血管性青光眼。

3.荧光血管造影  荧光造影所见亦因阻塞部位（总干、半侧、分支）、阻塞程度（完全性、不完全性）及病程之早晚而有不同表现。

总干完全性阻塞在病程之初，造影早期因视网膜有大量出血病灶，使脉络膜及视网膜荧光被掩盖，在未被掩盖处则可见充盈迟缓的动静脉。造影后期，静脉管壁及其附近组织染色而呈弥漫性强荧光。当荧光到达黄斑周围毛细血管时，如果该处未被出血遮蔽，便有明显荧光渗漏，并逐渐进入、潴留于囊样间隙中。病程晚期，由于视网膜内层毛细血管床缺血而出现无灌注区。无灌注区周围残存的毛细血管呈瘤样扩张。各种异常径路的侧支循环及新生血管，可出现于眼底任何部位，但在视盘面最多见。视盘表面的新生血管有时可以进入玻璃体。新生血管因有明显荧光渗漏可以与侧支循环判别。

总干不完全阻塞病程初期的荧光造影早期照片上，因出血量少，荧光掩盖面积相应地减少，动、静脉荧光充盈时间延长（特别是动脉）并不明显。静脉管壁渗漏及随后出现的管壁染色与其周围组织染色亦较完全性阻塞者轻。病变累及黄斑部，且无有效侧支循环者，则中心窝周围毛细血管渗漏而出现花瓣状强荧光区（囊样水肿）。中心窝周围毛细血管拱环破坏而出现渗漏。病程晚期，一般不见无灌注区及新生血管。