后天性视网膜劈裂

【治疗措施】【发病机理】【临床表现】【鉴别诊断】【预后】  

【概述】

本病或称老年性视网膜劈裂症（senile retinoschisis），但在20岁以后青年人中也有发生，所以老年性这一名称并不确切。本病在在40岁以上人群中属多发病。但我国和日本文献中很不报导。可能有种族方面的不同。80％以上为双眼发病，而且双眼对称，性别无差异。常因有闪光幻觉或飞蚊症等症状而就诊被查获，否则多在因某种原因作眼底检查时偶然发现。

【治疗措施】

关于本病需要不需要治疗的问题，学者说法不一，综合各家所见及笔者经验，提出如下建议：

⑴仅有内壁裂孔，长期追踪检测视野，缺损无明显扩大者，不必处理。

⑵劈裂范围向后扩展已达或超越赤道部者。光凝或冷凝整个病变区，也可在与病变区后方边缘邻接的健康视网膜上施行光凝。

⑶内外壁均有裂孔时，在裂孔缘光凝或冷凝将裂孔封闭。也可仅封闭外壁裂孔，内壁裂孔不予处理。

⑷已合并视网膜脱离者，是手术的重要指征。行巩膜扣压术。并封闭外层裂孔。

【发病机理】

本病发病的基础是周边微小囊样变性（peripheral micro-cystoid degeneration）。锯齿缘邻近处视网膜外丛状层有一种病理标本上称为Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。这种小囊泡在双目间接检眼镜或三面镜下呈灰白色混浊斑点，随年龄增长缓慢扩民用并相互融合，使外层与内核层之间劈裂而形成大囊腔。囊腔内壁（内层）因神经成分变性消失而变薄，最后仅剩内境界膜及神经胶质(gliar)；外壁（外层）残留视细胞层及色素上皮层。病程发展中，囊腔继续扩大，囊腔与囊腔之间保留有以Müller细胞为主的神经胶质组织，成为维系内外壁的柱状索(neural pillars)。柱状条索断裂后，残端附着于内壁的内面。内外壁间囊样腔内，有透明的粘液贮留。粘液为沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。

【临床表现】

检眼镜下，劈裂位于眼底周边部，半球状隆起的内壁菲薄而透明，所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽（watered silk appearance），劈裂处前级与锯齿缘连接，后缘境界鲜明，陡削，附于内壁的视网膜血管，在外壁可见其投影（vassel shadow）。视网膜血管白线化、平行鞘膜等改变也常可见到。内壁内面到处可以见到白色明亮的雪花斑（snow flacks），经种斑点即前述柱状条索断裂端附着外。此外，如果用裂隙灯显微镜仔细观察内壁内面，还能见到一些微细的半球状凹面，如同锤击过的金属片的陷痕（beaten metal appearance），这是有过微小囊样变性留下的痕迹。

视细胞层仍附着于色素上皮层，成为劈裂的外壁。检眼镜下是难以看清的。然而用巩膜压迫器轻压巩膜，可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊，称为压迫性白色（white with pressure）。

劈裂的内壁或外壁，均可发生圆形小裂孔。内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部，很小。外壁的裂孔则偏后面较大。

劈裂边缘与健康视网膜交界处，偶伴有色素的所谓分界线（demarcation line）。

本症发生于正视眼或远视眼，很少伴有近视。玻璃体常无病变。80%累及双眼，而且两侧对称。发生部位最多为颞下侧周边，颞上次之。鼻侧者非常少见。

由于病变局限于周边部，所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展，特别是视细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后，才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部，仍可保持良好中心视力。但对本病来说，如果并不并发视网膜脱离，扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。

【鉴别诊断】

根据上述临床现象的特征性改变，可以作出诊断。双眼间接检眼镜及裂隙灯显微镜详细检查眼底，有助于本病与裂孔性视网膜脱离及先天性视网膜劈裂症的鉴别。

与原发性视网膜脱离鉴别要点见表1。

表1  后天性劈裂症与原发性视网膜脱离的鉴别。

   后天性劈裂症 原发性视网膜脱离 双眼发病率 805以上 15%左右 发生部位 多见于颞下方 不定 病情进展 不发展或极为缓慢 急剧或比较迅速 裂孔 发生于劈裂外壁，
多为小圆形无盖瓣 全层裂孔形态不一，
马蹄形等裂孔多见，往往有盖瓣 玻璃体变性 不明显 明显(液化、脱离、混浊、膜形成) 病眼屈光不正 无明显改变或有远视 近视、特别是高度近视

与先天性视网膜劈裂症鉴别，尽管眼底表现有所差异，但主要是发病年龄，先天性者先天发病，发现于10岁左右儿童，有家族史，限于男性，因均伴有黄斑部劈裂，视力高度损害。后天性者见于20岁以上成年人，40岁以上者更为多见。无家族史，两性均可发生，黄斑部一般不受波及，常能保持较好的中心视力。

【预后】

本病几乎是非进行性的，即使进行也是非常缓慢。因此是一种自限性的良性疾病。但是当劈裂内、外两壁均有裂孔形成时，也易于引起裂也性视网膜脱离，文献中国内外壁均有裂孔者，发生视网膜脱离的概率为77%～96%，占裂孔性视网膜脱离原因的2.1%～3.2%。从这方面来看，就不能说没有危险性。但据Byer估计，内外壁均有裂孔者，仅为全部后天性视网膜劈裂症的1.4%。