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肾母细胞瘤


来源:求医网      作者:求医网      点击:次      时间:2008-02-22
诊断】【治疗措施】【病理改变】【临床表现】【预后】  

概述

肾母细胞瘤(Wilms'tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于chengren。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世,尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效,加以采用综合治疗方案,使其预后明显改善,各期的2年生存率均可在80%以上,甚至达92%,是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。

诊断】

在婴儿发现上腹部肿块,应按现代诊断技术进行检查。排泄性泌尿系造影可见肾外形增大,肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影,需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影,99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。

肾母细胞瘤至今尚无诊断性肿瘤标记物。与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时,可进行骨髓穿刺,尿VMA、HVA定量,血清乳酸脱氢酶(LDH),甲胎蛋白(AFP)定量,神经元特异性烯醇化酶(NSE)定量等检查。

在剖腹时,典型所见,肾母细胞瘤是一个实质,光滑、表面有扩张的侧支血管,略带蓝色的球形肿物,部分取代其所发生的肾脏,并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕,且有脆而易碎、富于细胞的特性,应避免在术前、术中作穿刺或切开活检,以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能,有时必须进行活检,尤其是在第2次、第3次手术时,要选择合适的部位。在获得确切的诊断后,才能制定有效的治疗方案。有一组报告小儿双侧肾母细胞瘤,虽然活检19例中17例获得生存,这是很好的证明。不应由于惧怕活检种植,以致未能明确肿瘤的组织结构,从而降低生存率。当然,切除单侧病变的病例,为了活检是要付出代价的。肿瘤散落的病例,即使能将肿瘤完全切除,并处于有利的病期,但仍需加用化疗和放疗而对能完整切除肿瘤,未作活检的病例,只要少量化疗可以获得同样的治愈率。

术前诊断必须了解以下问题:

(一)对侧肾脏是否正常 因为肾母细胞瘤的治疗是肾切除,对侧肾功能必须正常。有可能同时发生双侧性肿瘤,也许对侧肾脏缺如或有先天性畸形。根据病史,体检,超声,血和尿的实验室检查以及排泄性泌尿系造影所示,基本上可以作出如下的诊断,对侧肾脏功能良好,或有损害,或可切除的。在特殊病例可补作肾图、动脉造影、CT检查获得进一步瞭解。即使检查为阴性,外科医师在手术时仍需小心地探视对侧肾脏,避免可能因X线未发现较小肿瘤的失误。

(二)是否有转移 由于肾母细胞瘤生长快速,首次发现时已有相当大的体积,虽然初步检查是局限的,但诊断时15%已有转移,常见部位是肺,其次为肝、骨和脑。由于并非常规检查淋巴结标本,所以在统计学上淋巴结转移与生存率的关系,报道的数据较少。2年生存率在淋巴结阴性者为82%,阳性者为54%。

(三)肿瘤能否切除 肿瘤位于肾包膜内,压迫和推移周围脏器,但很少侵入附近脏器。肿瘤已经穿破包膜,仍然很少不能切除的。甚至肿瘤包绕大血管,亦时常能找到间隙而分离出来。瘤栓时常直接侵入肾静脉、下腔静脉乃至右心房。所以术前了解是否已侵入血管是很重要的,必要时作下腔静脉造影和、或右心血管造影。术时要限制操作,以免肿瘤扩散入肾静脉。

治疗措施】

在治疗前,对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解,根据具体病例制订合适的治疗方案,才能使治疗效果提高。在治疗过程中,更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后,定期随访是非常重要的。

采用手术配合化疗及放疗的综合疗法,已是公认的治疗方法。但如何组合和应用剂量以及疗程,使达到危害最小而疗效最高的目的,是值得深入研究的。

肾切除是治疗的主要手段,术时常有少量失血。对于巨大肿瘤,特别是下腔静脉被包缠者,可遭遇大出血的危险。因此,术前准备要有中心静脉插管和监测,必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测,可及时作血气分析,术时置导尿管和术后尿量监测。

瘤体较脆易破裂,所以腹部切口必须有广大的显露,使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口,从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时,可能要加作胸部延长切口,使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔,可能有淋巴结和/或肝转移,对于可疑的淋巴结要作活检,并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织,需要作广泛的淋巴解剖,或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉,保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉,应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房,则要借助体外循环才能成功的达到目的。

传统要求手术时早期结扎肾静脉,认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而,根据各方资料,静脉结扎的时机,并不影响预后,结扎肾静脉先于结扎肾动脉,则流出阻断先于流于阻断,结果是瘤体充血肿胀,增加脆性,肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时,应早期阻断动脉,使瘤体缩小和减少脆性,便于操作。当肿瘤巨大时,不可能先显露肾静脉,要等待四周游离后,从侧面到达肾门,如经胸腹联合切口,则较为便利。

当遇到少见的病例,肿瘤巨大和/或病人情况太差时,为了使术前瘤体缩小,便于切除时简易安全,可应用一疗程长春新碱或放疗或肾动脉栓塞。但使用术前治疗方案前,其生存率并不改善,况且术前治疗有以下缺点:①甚至是小剂量化疗,亦可破坏肿瘤的组织结构,从而不能进行分期,结果是给予不适当的治疗方案。②可以发生误诊。某些腹部肿块病例,剖腹证明不是肾母细胞瘤。③婴儿的Ⅰ期肿瘤,接受不适当的术前治疗。

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