克隆病(2)

【流行病学】

本病分布于世界各地，国内较欧美少见。近十余年来临床上已较前多见。据1950～1982年国内文献报告，经手术及病理证实的共523例，而1987～1993年文献报告625例。男女间无显著差别。任何年龄均可发病，但青、壮年占半数以上。

【临床表现】

比较多样，与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关。典型病例多在青年期缓慢起病，病程常在数月至数年以上。活动期和缓解期长短不一，相互交替出现，反复发作中呈渐进性进展。少数急性起病，可有高热、毒血症状和急腹症表现，整个病程短促，腹部症状严重，多有严重并发症。偶有以肛旁周围脓肿、瘘管形成或关节痛等肠外表现为首发症状者，腹部症状反不明显。本病主要有下列表现。

（一）腹泻  常见（70%～90%）。多数每日大便2～6次，常无脓血或粘液；如直肠受累有里急后重感。

（二）腹痛  常见（50%～90%）。多位于右下腹，与末端回肠病变有关。餐后腹痛与胃肠反射有关。肠粘膜下炎症刺激痛觉感受器，使肌层收缩，肠壁被牵拉而剧痛。浆膜受累、肠周围脓肿、肠粘连和肠梗阻、肠穿孔和急性腹膜炎以及中毒性巨结肠等均能导致腹痛。以急性阑尾克隆病为首发症状的仅占1.8%，但克隆病病程中出现一般急性阑尾炎的可达14%～50%。

（三）发热  占5%～40%。活动性肠道炎症及组织破坏后毒素的吸收等均能引起发热。一般为中等度热或低热，常间歇出现。急性重症病例或伴有化脓性并发症时，多可出现高热、寒战等毒血症状。

（四）腹块  约1/3病例出现腹块，以右下腹和脐周多见。肠粘连、肠壁和肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘形成以及腹内脓肿等均可引起腹块。易与腹腔结核和肿瘤等混淆。

（五）便血  与溃疡性结肠炎相比，便鲜血者少，量一般不多。

（六）其他表现  有恶心、呕吐、纳差、乏力、消瘦、贫血、低白蛋白血症等营养障碍和肠道外表现以及由并发症引起的临床表现。

【并发症】

40%以上病例有程度不等的肠梗阻，且可反复发生。急性肠穿孔占10%～40%。肛门区和直肠病变、瘘管、中毒性巨结肠和癌变等，国内相对少见。克隆病可出现下列诸多肠外或全身性病情：关节痛（炎）、口疱性溃疡、结节性红斑、坏疽性脓皮病、炎症性眼病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、胆石病、硬化性胆管炎和胆管周围炎、肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊椎炎、血管炎、白塞病、淀粉样变性、骨质疏松和杵状指等；年幼时患病的可有生长受阻表现。

【辅助检查】

 （一）血象等检查  白细胞常增高；红细胞及血红蛋白有不同程度的降低，与失血、骨髓抑制以及铁、叶酸和维生素B₁₂等吸收减少有关。血球压积下降；血沉增快。

（二）粪便检查  可见红、白细胞；隐血试验可阳性。

（三）血生化检查  α₁和α₂-球蛋白增高，血内糖蛋白上升，粘蛋白增加，白蛋白降低。血清钾、钠、钙、镁等可下降。血浆凝血酶原时间延长。血清溶菌酶水平上升，与巨噬细胞被破坏后释出该酶有关。

（四）肠吸收功能试验  因小肠病变而作广泛肠切除术或伴有吸收不良者，宜进一步了解小肠功能（详见“吸收不良综合征”）。

X线检查

胃肠道钡餐造影能了解末端回肠或其他小肠的病变和范围。其表现有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布。钡剂灌肠有助于结肠病变的诊断，气钡双重造影可提高诊断率。X线腹部平片可见肠袢扩张和肠外块影。

内镜和活组织检查

内镜检查和粘膜活检有助于发现微小和各期病变，如粘膜充血、水肿、溃疡、肠腔狭窄、假息肉形成以及卵石状的粘膜相。病变呈跳跃式分布。经口作小肠粘膜活检对确诊十二指肠和高位空肠的克隆病有重要意义。

【鉴别诊断】

诊断本病时应排除其他肠道感染和病变、血管病变和肿瘤等，如细菌性痢疾、阿米巴痢疾、肠结核、血吸虫病，以及由其他病因引起的肠炎、结肠癌、小肠淋巴瘤、肉瘤、类癌、慢性肠道真菌感染、肠型白塞病。

【预后】

本病多为慢性渐进型，虽可自行缓解，多有反复。绝大多数患者经相应治疗后，可获得某种程度的康复。发病15年后约半数尚能生存。急性重症病例常有严重毒血症和并发症，预后较差，近期死亡率为3%～10%左右。近年来发现克隆病的癌变率也较高。