圆锥角膜(2)

1977年Пучковская等人对急性圆锥角膜推荐了一个新的术式。他们先用刮刀将受眼角膜上皮剥掉，在中心旁刺一小孔，将房水放出，角膜随即变术，然后从尸体角膜上取一带多个舌状巩膜瓣的板层角膜，移植于受眼，用“U”字形缝线将舌状巩膜瓣固定，再将它分离的结膜盖于巩膜瓣上。术扣角膜有轻度水肿，很快消退，角膜弯曲度恢复正常。

②穿透性角膜移植  当圆锥角膜发展到后期，应采取穿透性角膜移植。现在多采用7.5～8.5毫米直径的移植片。因为移植片太大，术后免疫排斥反应及合并症都比较少；如果太小，则圆锥不能得到矫正。

据Keates等（1972）报告，应用穿透性角膜移植术治疗25例（27眼）圆锥角膜，中层得年龄在15～58岁之间，20眼用了8.0毫米直径环钻，7眼用了7毫米。术后有22眼矫正视力达0.5～0.6，5眼为0.3～0.4。

【病因学】

确切病因不明，目前存在下述几种说法。

1.遗传说  Ammon(1830)、Jaensch(1929)、Anelsdorst(1930)等人认为圆锥角膜属于隐性遗传，但也有些病例可连续二代或三代出现症状，对这样的病例，应考虑是规律或不规律的显性遗传。

这种理论的拥护者提出，圆锥角膜常合并其他先天异常，也是此病包含有遗传因素后个佐证。如视网膜色素变性、蓝色巩膜、无虹膜、虹膜裂、马凡氏综合征、前极白内障、角膜营养不良、先天愚型等。

2.间质发育障碍说  Collins等（1925）和δарьелъ(1960)提出，此病是由于角膜中央部分抵抗力下降，坚韧茺差，不能抵抗正常的眼内压所造成的。Mihalyhegy(1954)发现，圆锥角膜不仅仅改变角膜的弯曲度，巩膜也有明显的改变。因此他提出，圆锥角膜的病因还应从间质发育不全上去找。

3.内分泌紊乱说 Siegrist（1912）提出，甲状腺机能减退是发生圆锥角膜的一个重要因素，这种说法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇。Hippel（1913）特别强调过胸腺在圆锥角膜发生上的作用。

4.代谢紊乱说  Мучник(1956)发现圆锥角膜时，基础代谢率明显下降。Титаренко（1978）应用直接光谱分析法，检查了圆锥角膜患者血液内微量元素的改变，发现镍的含量明显下降，钛、铝和铅的含量上升，而锰的含量没有变化，他确信血液内微量元素的改变，对疾病的发生起着一定的作用。Пучковская（1979）还发现在圆锥角膜患者的血液和前房水中，6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性下降，很明显这种酶活性的下降会造成谷胱甘肽抗氧化作用机能的不全，引起过氧化物在体内的堆积，而这种过氧化物可能就是损害角膜的因子。

5.过敏反应说  Boland(1963)作过这样的统计，在圆锥角膜病人中，有32.6%患者过干草热，有33.3%的过哮喘，而哮喘在一般居民中的发病率仅占0.59%。Ruedemann有过类似的报道：86%的圆锥角膜患者有过过敏反应的病史。

【病理改变】

主要病理变化为角膜中心部变薄和突出，上皮发生基底膜破裂，前弹力膜变厚和原纤维变性。前弹力膜呈波浪状，并有许多裂隙，上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮。后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲，只有12.3%的病例发生后弹力膜破裂。

电子显微镜下观察，在疾病的早期前弹力膜即有断裂，与其接触的角膜上皮（基底细胞）变性，细胞变扁，似与前弹力膜破裂处下方的角膜固有细胞相互交通。固有细胞含有大量的增殖物质和内质网，并被PAS染色阴性、与成熟胶原周期性不同的胶元Ⅲ所包绕。角膜中央区变薄，但基质层的胶原小板数与正常角膜相仿，这说明胶原本身改变不大，变薄的原因在于小板间的间质减少。病变后期，后弹力层断裂出现裂孔，房水经裂孔渗入角膜基质层，引起角膜基质水肿。

【临床表现】

本病好发于16～20岁的青年人，女性较多，开始常累单眼，继而第二眼发病，在预后上，后者好于前者。

1.分类 Duke-Elder(1946)和барьель（1960）将圆锥角膜分为：

⑴前部型圆锥角膜

⑵后部型圆锥角膜   又分完全型和局限型两种。

百濑隆行等人（1978）在前部型和后部型圆锥角膜之间增殖了一个中间型。对于由于某些眼病引起的角膜扩张，在外观上酷似圆锥角膜称为类圆锥角膜。

2.症状和体征

⑴前部型圆锥角膜

①潜伏期  圆锥角膜在此期很难诊断，如果一眼已确诊为圆锥角膜，另一眼再出现屈光不正时，就应考虑圆锥角膜之可能。

②初期  在这一阶段临床表现以屈光不正为主，此时的屈光不正完全可以用眼镜来矫正。开始可能是近视，逐渐向散光和不规则散光发展。

应用Placido氏盘检查，角膜映像的同心环和轴出现歪曲。

当用平面镜检影时，有时瞳孔光带呈“张口状”开合。

裂隙灯显微镜检查，可见角膜上皮与弹力膜的反射增强，实质层之间的反射乱而不清。

角膜计检查可发现不规则散光。

③完成期  出现典型的圆锥角膜症状，表现为视力下降，一般眼镜已无济于事，只能用接触镜进行矫正。

随着病程的进展，圆锥顶端变得半透明，初期此处敏感，完成期感觉变得迟钝，称为Axenfeld氏征。此征不仅圆锥角膜有，有引起慢性角膜病，甚至长期戴接触镜的患者也可引起这种改变。

当病人向下看时，角膜圆锥顶压向下睑缘，在下睑缘出现一个弯曲，称为Munson氏片，但些征非圆锥角膜所特有。

裂隙灯显微镜下所见：角膜圆锥一般被限制在角膜中心部分，锥顶每位于角膜中心偏鼻下侧，该处突出、变薄，其厚度仅为正常的1/5～1/2。

Fleischer氏环：此环位于圆锥角膜周围，直径5～6毫米大小，它可以是完整的环形，也可为半环形。环宽0.3～0.5毫米，内侧镜界清楚，外侧较模糊，呈淡黄或茶青色。它是由含铁血黄素沉积于前弹力膜而成。用钻蓝光线看得更清，此环的出现率占圆锥角膜的50%。

圆锥角膜线：位于圆锥顶的角膜基质层，呈垂直的互相平等的长约2毫米的细线，随着病情的进展，愈来愈宽，似棚樯栏状。粗看是直的，细看稍有弯曲。此征并非器质性改变，而是由于上、下睑 对角结膜缘的压迫，下、下重于内、外侧所致。