先天性无yindao

【诊断】【治疗措施】【临床表现】  

【概述】

本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，yindao缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

【诊断】

绝大多数先天性墙角yindao病人在正常yindao口部位仅有完全闭锁的yindao前庭粘膜，无yindao痕迹。亦有部分病人在yindao前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端yindao。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因xingjiao困难就诊检查而发现。  

【治疗措施】

先天性无yindao的处理原则，就是重建yindao。人工yindao成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常yindao位置上的闭锁的前庭粘膜沿yindao轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工yindao短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建yindao。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质yindao模具扩张人工yindao，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用yinchun皮瓣yindao成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此，方法虽多，但至今还无非常理想的成形手术，主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微外科手术的进展，已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴，为此项手术开辟了新途径，其利弊还需要推广后始能得出结论。

严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无yindao病例施行yindao成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。

【临床表现】

绝大多数先天性墙角yindao病人在正常yindao口部位仅有完全闭锁的yindao前庭粘膜，无yindao痕迹。亦有部分病人在yindao前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端yindao。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因xingjiao困难就诊检查而发现。