垂体前叶功能减退症

【诊断】【治疗措施】【发病机理】【临床表现】  

【概述】

垂体前叶功能减退症也称为席汉综合征

【诊断】

产后流血和休克病史，及相关垂体激素缺乏症状，HPO轴、肾上腺轴激素测定，可评估垂体功能损害性质和速度。

【治疗措施】

相应激素替代治疗和营养支持疗法。

【发病机理】

该症或原发于本身病变（肿瘤缺血、坏死、梗塞、损伤和炎症、变性）约占80％；或继发于CNS和下丘脑病变，占20％。临床最常见的是产后出血、休克和DIC所引起的垂体缺血、坏死所致垂体前叶功能减退，称为席汉氏综合征。

产后出血引起垂体前叶功能减退的机理：

一、妊娠期垂体前叶缺血和缺氧极为敏感，如知：妊娠期垂体前叶生理性代偿增大从500mg增至1000mg，尤以PRL细胞增生肥大更明显并分泌较多PRL（Rasmussen 1938,Goluboff 1969），需要大量血氧供应，故一旦发生围产期出血、低血容量休克和DIC极易发病（Kovacs 1969），如分娩期轻度出血发生率8％，严重出血休克者53％发病。女性垂体前叶功能减退65％为产后出血所致。

二、80％来源于垂体上动脉和门脉丛，10～20％来源于颈内动脉分支，故一旦脑循环血灌注量不足，则缺血、缺氧首先从垂体柄水平开始向垂体前叶延伸，缺血时间越长，垂体坏死和功能损害越严重。

三、垂体前叶有较强力的功能代偿能力依其组织坏死和功能损害程度分为：（1）重度：垂体组织丧失≥95％，临床症状严重；（2）中度：重体组织丧失≥75％，临床症状明显；（3）轻度：垂体组织丧失≥60％，临床症状轻微；（4）垂体组织丧失≤50％一般不出现明显的临床症状。

四、垂体前叶功能减退的临床表现变异性很大，可为单一的激素（常见的为促性腺激素和催乳素）或二种和多种垂体激素系统的功能缺陷。席汉综合征垂体激素功能缺陷出现的先后顺序和频率为促性腺激素（FSH、LH）-GH-TSH-ACTH。PRL分泌不足与促性腺激素缺乏同时出现，且仅见于席汉症而少见于肿瘤和其他病因。

【临床表现】

产后流血后2～5周即出现极度体力衰竭、无乳、贫血、并感染。渐进出现性征退化、毛发脱落、闭经、性器和乳房萎缩等性功能减退和更年期症候群（Purnell 1964）。

GH缺乏表现为低血糖，TSH缺乏呈现粘液性水肿，ACTH缺乏则表现为类阿狄森氏病症象，低血压、低体温、心动过缓、易感染和并发休克，但诸钠功能正常。β-MSH缺乏尤见于乳晕腋部和会阴部色素脱失。