碱性磷酸钙结晶沉积病

【诊断】【治疗措施】【发病机理】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】  

【概述】

虽然医学家们早已认识到钙化物质沉积在关节旁组织，尤其沉积于肌腱，可造成反复发作的炎症，但对此类疾病的命名不一，曾称之为肌腱旁钙化症、羟基磷灰石（hydroxyapatite）性风湿病、钙化性关节旁炎症或钙化性肌腱炎。最常见的钙化物质沉积部位为肩部，尤其是肩胛棘上韧带处，所以常称之为钙化性肌腱炎，但是钙化物也可沉积在其他许多部位。碱性磷酸钙结晶可以沉积在关节旁组织，形成典型的临床和X线特征。最常见的X线特点是肩关节的钙化沉积，但其他部位也可发现类似的变化。

【诊断】

（一）结晶的鉴定

（二）肩关节周围的关节滑膜、肌腱、韧带和滑囊组织是最常见的钙化沉积部位。Bosworth发现右肩部比左肩部常见，而且约50%的病人双侧同时有沉积现象。碱性磷酸钙几乎可沉积在全身氖的关节或肌腱。Gondos发现活动度越大的关节，越容易发现碱性磷酸钙沉积，发现肩部钙化患者约占69%，其他依次为髋关节、肘关节、腕和膝关节。而肩部又以肩胛棘上韧带、距肱骨大结节（greater tubercle）附着处1cm左右处为最常见的沉积单位。当肩关节处于内旋和外旋位时，就可清楚地看到钙质沉积在肩胛棘上韧带。位于肩胛棘上韧带附着于肱骨大结节处的钙化点，为继发性退行性钙化，这种退行性钙化是不可逆的，与上面所述的原发性关节旁钙化不同。钙化性关节旁炎症的钙化物可随时间变大、变小、分散、或完全消失。

（三）临床表现

（四）典型的X线表现

【治疗措施】

碱性磷酸钙沉积所造成的急性关节或关节旁炎症，可用非甾体抗炎药物治疗，用量与急性痛风相同。秋水仙碱口服或静脉点滴治疗也有益。与治疗其他结晶沉积性疾病一样，抽吸关节液后再注入糖皮质激素效果好。

在慢性期患者，每天以小剂量的非甾体抗炎药物治疗，疗效亦较好。和其他所有亚急性和慢性关节炎一样，物理治疗，包括热疗和运动，对维持关节活动度和减轻症状都很重要。对大理的关节旁结晶沉积，如果保守治疗失败，可进行外科手术移除结晶沉积物。

【发病机理】

碱性磷酸钙沉积性病的发病机制，目前虽然仍未完全明了，但下列假说：

1.Codman认为最初的损伤是由于不正常的压力造成肌腱退行性变，然后钙离子再沉积在退化的肌腱上。疼痛是由于组织炎症或钙质沉积而造成的不正常的压力所致。

2.Pederson和Key认为钙质沉积于坏死的组织或血供较少的区域，可能与局部酸碱值的改变有关。支持这个论点的是所谓的“相对血供缺乏监界区”理论(critical zone of relative hypovascularity)，发现在距离肩胛棘上韧带附着处约1cm处存在一血供缺乏区，而这也不是最常见的钙化物沉积区。

3.Gondos观察到活动度大的关节，容易发生钙质沉积。因此他认为损伤是发开门见山的原因之一。

4.Amor等人对38例病人进行了HLA分型，与591名对照组相比，发现HLA-A₂和HLA-Bw₃₅出现率较高，在透析患者，可发现全身多部位的钙质沉积，因此有人认为遗传和代谢异常，也与发病有关。

5.Unthoff等人在70年代提出的新论点认为，形成关节旁钙化的诱因是肌腱缺氧后产成纤维软骨性化生(fibrocatilagenous metaplasia)，继发钙质沉积。组织切片研究发现，在Uhthoff等人发现钙质沉积部位附近存在一种类似软骨细胞的细胞(chondrocyte like cell)，但未发现有炎症细胞。他认为钙化过程发生在活的细胞，而不是坏死组织，钙化过程与发生在肌腱和韧带上的软骨内骨化(endochondrol ossification)过程相似。不同的是肌腱钙化缺乏血管，而软骨内骨化则有新生血管长入。但目前尚无法证明这个理论，因此真正的发病机制仍有待于探讨。

【病理改变】

Moseley观察到钙化沉积物可有下列演变过程。

1.静止期

钙化物完全沉积在肌腱内，这个阶段不会引起任何临床症状，此时X线显示边缘清晰的钙化沉积物，如果通过手术将其取出，则可发现钙化物为浓缩的颗粒或干酪样物。

2.机械期

沉积物增大，压迫肩峰下滑囊，此时会造成不同程度的肩痛症状，滑囊下血管充血，X线下可见钙化物边缘不清楚，或分散成线状，甚至完全消失。

⑴滑囊下破裂：沉积物部分从肌腱排出到滑囊下，这个过程可以反复进行，甚至所有的沉积物从肌腱排出。

⑵滑囊内破裂：沉积物破裂排出到滑囊内，有时会造成剧烈的疼痛和炎症。

3.粘连性关节旁炎症期

此时期肌腱内的钙化沉积物和粘连性滑囊炎同时出现，病人感觉疼痛，全身衰弱，关节活动受限。

4.骨内小房

有时钙化沉积物会扩展到附近的大结节，形成结节内大小不一的囊状物。

5.哑铃式小房

少数情况下，因为受到喙突肩峰韧带的压迫，肩峰滑囊下的沉积物形成哑铃状。虽然这些过程并不很明显，但表明肩部的钙化沉积物可具有不同的形式，而且肩部钙化的位置依钙化沉积在哪一条肌腱而异。

【临床表现】

一、钙化性关节旁炎症

早在1870年就有人描述外化性关节旁炎症最发常发生在肩部，但直到1938年才有人进行了系统的整理。一家保险公司调查了5 061名员工，发现其中138人有钙质沉积于一侧或双侧肩关节，70%以上的患者小于40岁，而且大多数没有症状，但是经过追踪调查发现，较大的钙沉积常常会导致急性炎症发作。有些较小的沉积可自然吸收。台北荣民总医院詹益丰医师等在1992年调查了81例肩关节钙化性肌腱炎患者，平均年龄为61.2岁，均行关节造影，发现其中22例有肩袖撕裂现象。