碱性磷酸钙结晶沉积病(2)

大部分急性钙化性关节旁炎症，发生在单一关节，常伴有红、肿、热、痛，可持续数周。X线发现钙质沉积是最好的诊断依据。

复发性多发性钙化性关节旁炎症，提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病，有些报告则发现有家族聚集倾向。

二、关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病

目前认为碱性磷酸钙结晶是除了尿酸盐结晶和二水焦磷酸钙结晶之外的第三种关节内结晶。Schumacher等人曾描述年轻人发作的急性和慢性关节炎，常有急性红、肿、痛，与急性痛风极为类似。用扫描电子显微镜可在关节液内找到碱性磷酸钙结晶，关节液内白细胞也明显升高。将碱性磷酸钙结晶直接接注入动物关节内，可诱发急性关节炎发作。

1976年Dippe等人发现，退行性关节炎关节液内的结晶经X线能量分散分析，为碱性磷酸钙结晶。其他报告发现，约有30—60%退行性关节为病人的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶，碱性磷酸结晶和二水焦磷酸钙结晶常常同时出现，而且研究结果发现，碱性磷酸钙结晶与关节破坏的程度有密切关系，而二水焦磷酸钙结晶沉积，则与病人年龄有关。

三、Milwankee肩/膝综合征

McCarty对30例特殊关节炎患者进行了研究，并将其命名为Milwankee肩/膝综合征。此综合征具有特殊的临床、X线和关节液表现。

1.临床表现

80%为女性患者，且侵犯肩部为主，伴有盂肱关节退化和显著的肩袖撕裂。患者年龄为53至90岁，平均年龄为72.5岁。发病缓慢，可自1年至10年。大多数病人感轻至中度疼痛，尤其在肩部活动后，少数人在休息时也会感到剧烈疼痛。其他症状包括关节活动受限、僵硬和夜间疼痛。查体可发现关节活动度受限制、不稳定，若将肱骨头推向肩盂，可产生骨磨擦音和疼痛，关节穿刺液常为血性，大约在30—40ml之间，有时甚至可多到130ml。

2.相关因素

与之相关的因素包括：①受伤和使用过度：包括摔倒、摩托车祸、职业摔跤选手和复发性肩关节炎脱臼；②先天性肩关节发育不良；③神经病变：如颈神经根病变或脊髓空洞症；④长期透析患者；⑤不明原因：约占三分之一。

Milwankee肩/膝综合征，可能是许多原因共同作用 结果。与Neer等人所描述的肩袖撕裂关节病变极为相似，可能是同一种疾病。

3.X线特征

X线可发现盂肱关节退化，软组织钙化，肱骨头向上半脱位。关节造影发现肩袖撕裂。大部分病人的肱骨头上缘至肩峰上缘的距离小于2mm。常见有喙突、肩峰下表面和肩锁关节损伤。肱骨头、肩峰和锁骨之间常形成假性关节。常见有肱骨头破坏，但骨刺形成却并不严重。这些X线变化与肩关节退行性关节炎不同。目前为止，国内尚未发现此类病例。

4.关节液特点

关节液内的白细胞数目常小于1×10⁹/L。大部分的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶、颗粒状胶原，还可发现胶原酶和蛋白酶活性增加。

5.膝关节表现

在McCarty报道的30例患者中，16例患者有膝关节受侵，其中外侧胫股关节腔狭窄约占30%。这种形式的膝关节退化现象与一般的膝关节退行性关节炎是不同的。

四、继发性碱性磷酸钙结晶性关节病

某些疾病，包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神经受损都可产生钙化沉积现象。碱性磷酸钙结晶，可沉积于关节旁软组织、滑囊和关节内，且常合并一些风湿性疾病的症状。

有人报告在硬皮病患者的关节内发现有钙化现象，甚至可抽出粉笔灰状的关节液，另外有人报告在重叠综合征（overlap syndrome）病人发现多发性钙化沉积现象。

有人发现在关节腔内注射糖皮激素类药物后，沿着进针的途径可产生关节旁钙化，钙化现象可以发生在注射后几个月，这种钙化经数月或数年后，可以逐渐吸收。

肿瘤性钙化性疾病是个单个或多个关节内或关节旁大量的、逐渐扩大的钙化物沉积，在非洲较为常见，北美洲和欧洲很少见。如果病人有高磷酸血症，则确定的治疗方法为限制磷酸盐摄取。这种疾病常有家族倾向。

尿毒症也可合并关节内或关节旁软组织碱性酸钙结晶的沉积。尿毒症患者常可出现转移性软组织钙化现象，而且常伴有关节炎症或关节旁炎症。结晶诱发性关节炎在尿毒症患者中并不少见，这些结晶可以是尿酸盐结晶，或是碱性磷酸钙结晶，而二水焦磷酰下结晶常合并继发性甲状旁腺功能亢进。

【辅助检查】

研究碱性磷酸钙结晶沉积病，是一项诊断很困难的工作，因为到目前为止，尚无一个简单而又可信的检查方法。Faure等人利用分辩度透射电子显微镜来直接测量磷灰石结晶，发现结晶的成分并不单一。McCarty等人利用红外线研究关节液内的结晶，发现至少含有羟基磷灰石、磷酸八钙（octacalcium phosphate,OCP）、磷酸三钙(tricalcium phosphate,TCP)和颗粒状胶原(particulate，collagen)这些方法是很好的研究工具，但在临床上并不实用。

临床上，一般用放射学和关节液来音接诊断。

放射线学：沉积的碱性磷酸钙结晶在X线下，可呈现圆形或绒毛状钙化物，从数毫米到几个厘米大小不等，可以是单个钙化点或多个钙化点。虽然X线是很有用的诊断的工具，但在诊断碱性磷酸钙结晶性关节病变时，敏感性和特异性都不高。临床上常可见到无症状的关节旁钙化点。

关节液：虽然偏振光显微镜是很有用的诊断痛风和假性痛风的工具，但却无法用来诊断碱性磷酸钙结晶，因为单一结晶的大小（75—250mm）无低于光学显微镜的分辨范围。虽然有时结晶可聚集在一起，但因为它们的排列是随机的，所以不会呈现偏光性。在极少数状况下，几千个结晶恰好排列在同一个轴上，此时可出现偏光性。当大量碱性磷酸钙结晶聚集在一起时，光学显微镜下可看到发亮的线币状晶体。有人建议使用Alizarin red S stain将关节液染色，用作筛检碱性磷酸钙结晶的方法，这种方法虽然敏感性很高，但特异性并不高，易有假阳性。目前仍缺乏一个操作简单且特异性又高的方法来鉴定碱性磷酸钙结晶。虽然存在诊断困难，但碱性磷酸钙结晶和关节旁或关节内病变间的关系是可能确定的。