梅尼埃病(2)

起前庭膜通透性增高，血管纹分泌增强，而产生内淋巴积水。内耳局部产生抗体的事实，已为临床界所接受。据研究，自身抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原。据Hughes（1983年）报告，自身免疫诱发的梅尼埃病约占10%，而Shea（1982年）报告估计为50%。

6.其他  慢性扁桃体炎、鼻副窦炎、阑尾炎及胆囊炎等病灶的细菌毒素和病毒感染或梅毒等，均有可能通过中毒、损伤和免疫反应等而导致管壁通透性增加，引起迷路积水。

综上所述，迷路的神经血管功能紊乱是本症发病的基础，原因是多方面的，有关发病机理尚未彻底查清，有待今后继续研究。

【病理改变】

内淋巴病的生成和吸收循环，与淋巴液在内耳的纵流和横流的平衡有关，其中纵流起主导作用。内淋巴由耳蜗的血管纹和前庭系统的椭圆囊暗细胞所产生，由内淋巴囊进行吞噬和吸收。横流是外淋巴，经前庭膜渗透入蜗管可变成内淋巴液，由各蜗回血管纹进行有选择性的吸收。内淋巴囊目前已被公认是重要的吞噬和吸收组织，在迷路积水中起重要作用。该囊可吸收内淋巴液，参与粘多糖和蛋白质的代谢，并能产生吞噬细胞和控制内淋巴液的压力。如果内耳发生神经血管机能紊乱，就可引起内淋巴液的产生过多或吸收过少，而导致内淋巴积水。内淋巴液压增高到某种程度，就可发生前庭膜破裂，使内外淋巴液混合。富含钾离子的肉淋巴液进入外淋巴腔隙内，可致前庭感受器发生钾离子中毒而抑制感觉细胞兴奋，临床上可出现耳鸣、耳聋和发作性眩晕。2～3小时后钾离子浓度减少，眩晕也随之减轻，逐渐恢复正常。膜迷路如此反复破裂和修复，便是梅尼埃病的全过程。由于蜗顶基底膜较蜗底者宽，内淋巴压力增高后，首先影响蜗顶基底膜，也可能是肉淋巴液首先经蜗孔进入蜗顶前庭阶，致毛细胞发生钾中毒，故早期多出现低频听力丧失。梅尼埃病的病理组织变化要点为：①膜迷路积水，蜗管扩张，以顶转最甚；②重度扩张时前庭膜膨出达前庭阶，有时蜗管可占据整个前庭阶，甚至蜗管盲端经蜗孔疝入鼓阶；③膜性前庭扩张主要发生在球囊，其体积可扩大到4～5倍，可贴附在镫骨足板之下。前庭膜破裂可形成瘘管皱褶或塌陷，椭圆囊被推向内上，可突入某个半规管的壶腹端内，使壶腹嵴扭曲或破裂。④耳蜗中转外毛细胞有散在丧失，中转和顶转血管纹有散在萎缩，前庭闻细胞多损伤，内淋巴囊不见膨大而是上皮皱褶消失，细胞变形，囊壁纤维化。

【流行病学】

发病率  因各家诊断标准不同，所报告的发病率悬殊较大。Cawthorne（1954年）统计2000例眩晕患者，60%为梅尼埃病；Willams（1958年）统计632例眩晕，梅尼埃病占17.5%；国内301医院统计9000例眩晕者发病率为11%；日本永享报告626眩晕患者发病率为17%。单侧患者较多，据Walsh（1956年）报告127例，单耳患者占83.5%。发病年龄多在30～50岁，青少年较少，占7%～10%，男女性别无大差异，有人报告男性患者多见，寒冷地区居民患者较少。据Matsunaga（1976年）统计，发展中国家和都市人口中发病率较高，近年来文献指出此病有增加趋势，可能与空气污染和化学药物中毒等因素增加有关。

【临床表现】

 一侧耳鸣、耳聋伴有突然性眩晕发作是本病的特点。早期可在一次大发作后长期安然无恙，有的可数日或周反复发作，间歇期长短不定。间歇期内除有耳鸣、耳聋外，一般正常。早期发作过后耳鸣、耳聋亦可完全恢复正常，多次发作后就会逐渐出现不可逆的耳鸣和感音性耳聋。发作前常有耳鸣加重，发闷，甚至感觉耳后发热和钝痛先兆。情绪激动可以诱发，月经前期或妊娠后期易于发病。主要症状表现如下：

1.耳鸣  早期为低音调耳鸣，随后变为高音调、持续性，似发电机鸣声，发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆，早期双侧耳鸣者较小，仅占10%～15%。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程长短成正相关。

2.耳聋  初期为单耳低频感音性聋者占85%，中期或晚期则为平坦或下降型耳聋。早期发作过后听力可部分或完全恢复，久病后听力不再恢复，个别病人一次发作过后听力即完全丧失。一般对高声过敏有重振现象，有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色，即复听（Diplacusis）现象。语言辨别力很差，如两耳均被累及，则很难配戴助听器。

3.眩晕  常在耳鸣先兆之后，出现突然旋转性头晕眼花，向患侧方向旋转或晃动，不能站立，常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位，重则有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗个别可突然晕倒在地，但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意识障碍，发作时限由数分钟到数日不等，很少超过1～2周者，症状逐渐减轻，直到完全消失。有的在大发作之后还有轻微的小发作，如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒等。间歇期为数小时、数日、数月，甚至数年不发。经常反复发作者，耳鸣、耳聋不再恢复。上述三症根据损害部位不同而异，局限损害耳蜗者以耳鸣、耳聋为主，眩晕很轻；如以前庭损害为主，则以眩晕症状为主。根据Mawson（1963年）统计，前庭耳蜗症状同时发生者占50%，耳鸣、耳聋为首发症状者占25%，以眩晕为首发症状者占25%。一般说来，耳鸣、耳聋和眩晕三症常同时出现，但有轻重不同，此即本症诊断特点的“眩晕三联症”。因球囊膨胀后贴附在镫骨足板下，有时呈纤维性粘连，加压外耳道有时可诱发眩晕倾倒感，此即Hennebet征。如以强声刺激变可诱发眩晕感，称为Tullio现象。

4.耳内胀满感  约40%的病人发病前感耳内胀满和有压迫感，胀满的程度与积水的多少成正相关。国外有些学者报告有7%～20%的患者伴发偏头痛。国内则很少见。

5.迷走神经核激惹症状  前庭兴奋刺激经前庭神经核并扩散到迷走神经核，故发作期中可有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗脉搏缓慢，甚至晕厥，亦有表现为腹痛、腹泻而被误诊为急腹症者，亦有发生同侧鼻塞、流鼻水等血管运动性鼻炎症状者。

【辅助检查】

发作期可有自发性水平鼻塞、亦有水平旋转型，快相向患侧，闭眼时尤为明显。发作后期眼震方向转向健侧，呈麻痹型眼震，尔后逐渐消失。在发作中很难进行逐项检查，常在间歇期中进行下述检查：

一.听觉功能  显示为典型的耳蜗性病变。

1.纯音测听  早期呈低频感音性耳聋，中期多呈平坦型，发作期加重，发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳定下降型曲线，发病后5～10年听力损失多在50～70dB间。

2.语言测听  语言听阈和纯音听阈有很好的相关性，由于声音畸变，语言辨别率可下降到40%～70%。据Stahle（1976年）对356例病人随访年，一般语言接受阈为62dB，分辨率为52%，纯音丧失平均在55dB。

3.阈上功能检查  双耳交替响度平衡试验（ABLB）阳性。音强辨差阈（DLI）低于0.6dB，短增量敏感指数（SISI）升高达80%以上，提示有听觉重振现象。

4.阻抗测听检查  鼓室力A型，无音衰及声反射衰减，镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下，称Metz阳性，亦提示有重振现象。

5.Bekesy自描测听  呈Ⅱ型曲线。

6.耳蜗电图  SP/AP振幅比值>37%，Gibson报告SP-AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义。

二.前庭功能检查  早期前庭功能可以正常，随着频繁发作其功能逐渐减退，到晚期则可完全丧失。

1.Hallpike冷热变温试验  此法最常用，约有1/3的病人反应正常，1/3反应较弱，另1/3完全丧失。Cawthorne等对900例进行冷热变温检查，管轻瘫者640例，优势偏向者75例，二者合并出现者108例，记录不详者26例。可见管麻痹和优势偏向者最多。在患病的头5年里前庭功能损害最严重，而且和耳蜗功能损害是一致的。有时在门诊上为简化检查，采用冰水2ml冲洗鼓膜后上象限处，亦能得到定性结果。

2.眼震电图检查  眼震多为水平型，重者为水平旋转型，急性期向对侧，尔后转向同侧，称为恢复性眼震。Myerhoff（1981年）对211例进行ENG检查，发现反应正常者21%，管轻瘫者65%，优势偏向者14%。反应正常者不能排除本症存在。扫视、视跟踪试验和视动检查正常，旋转试验和直流电刺激检查，功能减弱或正常。最近有人用正弦谐波加速度（SHA）前庭功能检查，刺激能够重复和控制，可获得相位增益、相位退延及优势偏向三种参数，以相位迟延最敏感，与相位迟延最敏感，与相位增益联合应用最为理想。

3.其他  神经系统检查无异常。耳鼓膜正常。颞骨断层X线摄片，据Cole(1972年)报告250例中，25例（10%）呈现两侧迷路耳硬化病变。同时亦可排除听神经瘤的内听道扩大。

【鉴别诊断】

1.李莫综合征（Lermoyez Syndrome）  为Lermoyez（1919年）首次报道，先有耳鸣、耳聋，尔后突然发作眩晕，随后听力好转，与梅尼埃病先有眩晕尔后耳聋耳鸣稍有不同。现认为是梅尼埃病之变异，比较少见，可能是内耳植物神经系统功能紊乱所致。治疗方法与前者相同。

2.药物性耳中毒  迟发性前庭损害，易与本病混淆。但其耳鸣、耳聋有明显用药史，如应用氨基糖甙类、奎宁、水杨酸和抗癌类药。

3.位置性眩晕  在某一特定体位时发病，变换体位即好，无耳鸣、耳聋，前庭功能可能正常。

4.突发性聋  无任何诱因，突然发病，一次性听力严重损失，以高频为主，甚至全聋，有时可伴以严重眩晕。发病前无耳鸣、耳聋史，3～7天后眩晕好转，但听力很难恢复。

5.前庭神经元炎  无耳鸣、耳聋，突然眩晕发作，可有受凉发作，可有受凉感冒史，有向健侧自发性眼震，患侧前庭功能减弱或丧失，有时白细胞升高。

6.椎基动脉供血不足  颈椎畸形或骨质增生，高血压或动脉硬化，均可诱发脑干前庭中枢或内耳供血不足，因症状比较复杂，应进行心血管检查、血液分析和颈椎CT或X线摄片等检查。

7.听神经瘤  早期单侧耳鸣、耳聋，偶有头晕现象，少有旋转感觉。听力检查为蜗后性损害，如出现音衰，Ⅰ-Ⅴ波间期延长，波Ⅴ消失，内听道X线摄片显示扩大，CT检查可见肿瘤图象，可资鉴别。

8.慢性脑干缺血  中青年患低血压，站立时可发生头晕倾倒。老年时因动脉硬化缺血，可致双耳耳鸣和耳聋，起床或站立时常有摇摆不稳感，但非发作性眩晕，前庭功能多属正常范围。