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梅尼埃病
来源：求医网 作者：求医网 点击:次 时间：2008-02-22
【概述】
法国人Menie’re于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死亡，经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症。现在回想他所报告的女孩很可能是患白血病并发内耳出血所致。此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为美尼尔综合征或复杂症（Syndrome or Symptom Complex）。1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱。1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。事实上内淋巴积水并非梅尼埃病所特有，据Belal报告内淋巴积水47例57耳，有梅尼埃病症状者仅9例11耳，占1/5左右，所以两者并非同义词。
询问病史甚为重要，具有典型三联症者诊断不难，对只有耳鸣耳聋而无眩晕，或只有眩晕而无耳鸣耳聋者，诊断较难，必须详细检查，排除其他疾病，有时需要长期随访观察才能达到确诊。据Pulec（1977年）报告120例，经5年随访，发现46％具有特殊诱因：过敏14％，肾上腺皮质功能不全7％，甲状腺功能低下2％，性激素不足2％，血管供血不全3％，先后天性梅素6％，混合性病因者12％。有条件者应进行系统的内分泌功能、糖耐量、梅毒抗体和皮肤过敏原试验等。对间歇期的可疑病人，应常规进行甘油试验：患者禁食2小时后，口服50％甘油溶液，剂量按3ml（1.5g）/kg计算，一次顿服，服药前进行一次纯音及语言测听检查，服药后每隔一小时测听一次，共3次。注意250、500、1000Hz气导听力有无提高，提高12％以上即为阳性。如早期病人间歇期中听力已恢复或重度病人听力损害成为不可逆转时，试验可能为阴性，一般无假阳性现象。服用大量甘油可出现恶心、头痛反应，近年来主张采用半量口服，不减效果。亦有人采用利尿灵（Frusemide）代替甘油进行试验，具有阳性率最高副作用少的优点。如早期病人听力正常，在甘油试验前可进行负载试验，即令病人每天口服食盐2g，连服14天，使听力下降后再依上法进行甘油试验。据Dobie（1982年）报道196例甘油试验，阳性者64.8％，阴性者26.5％，可疑者8.7％，病程15年以上者比15年以下者阳性率高一倍，晚期病人阳性率不及26％，故试验阴性者不能排除梅尼埃病。甘露醇虽然有很强的脱水作用，但分子太大，不能透过淋巴膜壁，故不能进行此等试验。
一.一般性治疗 应采用低盐低脂肪饮食，食盐量每日不过1g，注意锻炼身体，增强体质，劳逸适度，居室宜通风而色暗灰，避免精神刺激，忌烟酒。
二.药物治疗 早期可用药物治疗，可酌情采用下列药物。
1.镇静药 乘晕宁50mg，每日3次，可制止眩晕和恶心、呕吐；盐酸氯丙嗪25mg，每日3次，有嗜睡镇静作用；安定2.5～5mg，每日3次，有较好的镇静和安眠作用。
2.血管扩张药
（1）烟酸50～100mg，每日3次，饭前半小时口服，可长期服用，剂量控制在服药后面部发红、发热为度。
（2）山莨菪碱（654-2） 可松弛平滑肌，解除小血管痉挛。口服效果较差，多用5～10mg肌注，或30～40mg静脉滴注。
（3）妥拉苏林（Tolazoline） 为α阻滞剂，有扩张血管解除痉挛作用。每次25mg，每日3次口服，亦可肌注。胃溃疡及心脏病者忌用。
（4）血管舒缓素（Padutin） 为一种扩张血管的激素，每次10U，溶于1.5ml注射用水内，肌注。高血压、心脏病者忌用。
（5）5%碳酸氢钠 每次40～50ml静脉注射，或250ml静脉滴注。可中和组织内酸性代谢产物，释放CO2，可扩张内耳微血管，改善微循环。
（6）罂粟碱 有明显的松弛平滑肌作用，对脑血管和冠状动脉亦有较好作用，每次30mg静脉滴注。
（7）脑益嗪 每次25～50mg，每日3次，或20～40mg静脉滴注。能扩张毛细血管，降低血管脆性。
（8）7%CO2和95%O2混合气体吸入 可扩张微血管，增加内淋巴液中氧分压，降低pH值，亦可单独采用7%CO2吸入，每次5分钟。
3.扩张微血管降低血粘稠度中药
（1）丹参 可扩张血管，降低血浆粘稠度，减少纤维蛋白原含量，口服或静脉滴注。
（2）川芎嗪 能扩张小血管，减少血小板聚集，每次40～80mg静脉滴注。
（3）毛冬青甲素 可降低血小板的聚集，对抗血栓形成。
4.钙通道阻滞剂 细胞内钙超载可引起血管收缩，红细胞变形能力减退，末稍微循环障碍，是引起眩晕的原因。西比灵（Sibelium）是一种选择性钙离子阻滞剂，可防止细胞内钙超载，能改善耳蜗微循环，降低前庭兴奋性，增强神经元缺氧耐受性，无一般阻滞剂抑制心肌和降血压副作用，每次10mg，每日1～2次口服。
5.脱水剂 多用在发作期。
（1）醋唑磺胺（Diamox） 抑制细胞内碳酸酐酶，减少钠、氢离子交换，使钠、钾离子易于排出，减少内淋巴液中的含量。每次250mg，每6小时一次口服，或500mg静脉滴注。长期服用时，应同时口服氯化钾1g，每日3次。
（2）双氢克尿塞 25mg，每日3次，久用可使血钾减少。氨苯喋啶亦能利尿，久用可使血钾升高，一般用50～100mg，每日3次。两药可减量同时服用。应定期查血钾、钠离子。
（3）二硝酸异山梨醇 具有甘露醇和尿素作用，易为肠道吸收，可用85%溶液按1.6ml/kg配制静脉滴注，或配成70%溶液口服，每次30ml，每日3次。可服用一个月无任何副作用。
6.前庭功能破坏剂 适用双耳患者或身体条件差无法手术者。用硫酸链霉素1g肌注，每日3次，3～4周后病人走路不稳。用药期间应每日做冷热水试验或隔日做纯音测听一次，如听力减退或30℃冷水刺激无反应，即应停药，肾功不好者忌用。亦可用25%溶液0.6ml鼓室内注射，或用庆大霉素鼓室内注射，每日5次，每次注入12mg（0.3ml），并可用波立兹气球加压外耳道，促进药液进入鼓室，平均用药3～4天，冷热水功能试验即为阴性。
7.激素治疗 适用于肾上腺皮质功能不全者。Arenbery（1977年）用地塞米松治疗75例，症状减轻者90%。Ariyasu（1990年）用强的松治疗10例，另10例服安慰剂做对照，治疗组10列中24小时后症状明显缓解者9例，对照组缓解者仅3例。强的松剂量为第一天32mg，2～4天16mg，以后每天减4mg，至停药，亦有报告此药无效者，现已很少应用。
8.急性发作期处理 重点治疗眩晕、恶心、呕吐反应。应急措施除酌情采用上述药物治疗外，还可采用下述方法：
（1）冷水灌注外耳道法 按变温前庭刺激原理，以30℃冷水或冰水5～10ml灌洗外耳道（发作时眼震快相所指向的耳道），使刺激后眼震方向指向对侧，以对抗前庭性刺激反应，可使眩晕迅速好转。此法简便易行，收效较快。
（2）封闭疗法 采用0.1%普鲁卡因或利多卡因，按1～1.5mg/kg计算，溶于5%～10%葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注，可解除血管痉挛，制止眩晕发作。发作期中亦可采用利多卡因0.5～0.8ml鼓室内注射，能收同样效果。
三.中医药治疗 祖国医学治疗梅尼埃病有独到之处，一般应辨证施治，分型处理。
1.中药治疗 常用半夏9g、天麻9g、生白术9g、当归9g、川芎6g、云苓12g、炒枳实6g、鲜竹茹12g、石菖蒲3g、党参9g，水煎服，每日一剂。亦可用五味子9g、山药肉9g、酸枣仁9g、当归9g、桂圆肉15g、甘草6g，水煎服。
2.针刺疗法 主穴风池、百会、印堂、合谷、大冲，备穴内关、足三里、三阴交、委中、强间。风池是足少阳、阳维、阳蹻三径的会穴，能祛风、醒脾，是眩晕的通用穴；印堂可以安神，每次留针半小时，间歇捻转；足三里可还可用艾灸以健脾化痰。
四.手术疗法 长期保守治疗无效者，可采用手术治疗。据Pulec（1977年）随访120例，在5年内查明病因后用药物治愈占46%，只有54%需要手术治疗。因目前手术绝大多数属破坏性手术，故手术适应症应从严掌握。最近Rubin报告手术仅占10%，Clemis报告手术占5%。近年来Shea曾提出如下治疗方案，可资参考：
第一期：耳蜗积水，耳内胀满，耳鸣，有波动性耳聋，用低盐饮食、药物治疗。
第二期：耳蜗前庭积水，胀满感，眩晕，耳鸣，波动性聋，用药物治疗，或行内淋巴囊减压术。
第三期：严重眩晕、耳鸣，非波动性聋，药物治疗，链霉素滴注或行前庭神经切断术。
第四期：严重内淋巴积水，耳鸣，非波动性耳聋，有不稳感，很少眩晕发作，不用治疗，可配助听器。
第五期：听力完全丧失，有不稳感，无眩晕发作，不用治疗，可行电子耳蜗埋植术。
我们的手术适应症为：①耳鸣、耳聋、眩晕反复发作，严重影响生活和工作，经积极药物保守治疗半年以上无效者。②语言频率纯音听力丧失30dB以上，语言辨别率低于50%，如为两侧患者，更应及早进行保守性手术治疗。③单侧患者听力纯音丧失40～50dB，反复眩晕，频繁发作者，适于前庭神经切断。
本症手术种类繁多，现将有代表性的手术方法介绍如下：
1.迷路破坏性手术 Mollison（1931年）首先应用迷路凿开（或切除术）进行治疗。适用于晚期听力很坏的病人，如纯音听力丧失50dB以上者。采用局麻或全麻，于耳后切开，凿开乳突，找到鼓窦，用小切削钻头扩大鼓窦，暴露砧骨短脚，在其内侧上方找到外半规管，用钻相继将其上、后半规管骨迷路磨开，然后用钩针或牙科根管治疗针插入三个壶腹内，将膜迷路完全钩出，有时可在水平半规管磨开2mm×4mm小洞口，暴露膜迷路后，用针管将无水酒精注入膜管内，以使充盈。勿注入过多，以免溢出管外，损伤前方面神经管。此法亦可用耳内切开，翻开鼓膜取出镫骨，用钩取出道迷路，有时也可用电钻将两窗间骨壁去除，以便于清除膜迷路。还可再用链霉素或新霉素粉填入前庭腔内，以进一步彻底破坏前庭末梢组织。60年代后期不少学者在此手术基础上改行选择性破坏前庭而保留耳蜗功能，即将水平半规管骨壁磨薄到0.25～0.5mm，不暴露膜迷路，然后采用负160℃冷冻破坏；亦可将超声波发生器头置于该处进行破坏。治疗中助手应密切观察病人眼球震颤方向，以使快相由同侧转向对侧为止。如此能较长期的保留听力，80%左右的眩晕不再发作。远期随访听力难以维持（图1）。
图1 迷路破坏术
（1）将两窗间骨壁磨除 （2）用钩针破坏三个半规管壶腹嵴
2.膜迷路闭塞术或内淋巴间隙堵塞术 依上法凿开乳突，在水平半墔管开窗暴露膜迷路，用明胶海绵小块或自家耳屏软骨碎片塞入前庭内，不破坏膜迷路，仅闭锁内淋巴间隙，能较长期制止眩晕发作而保留残余听力。
3.内淋巴囊减压术 1926年由Portmann创用，采取耳后切口，凿开乳突，将迷路后乙状窦前骨质尽量去除，暴露小脑前硬脑膜及内淋巴囊，确定囊壁后用纤刀纵行切开，为防止愈合需保持长久引流，可用银夹将切开囊壁夹持，或用特制之引流薄膜、小管等置囊腔内，可将内淋巴液引流到乳突腔或蛛网膜下腔内。最近有人认为不用切开引流，仅单纯切开暴露内淋巴囊即能取得疗效。据近年报道，手术治愈率在60%～70%。因不是破坏性手术，适用于早期有波动性听力的病人，可做为一种首选手术（图2）。
图2 内淋巴囊乳突腔分流术
4.球囊切开或造瘘术 耳内切开，按镫骨手术法则翻开鼓膜，暴露镫骨足板，用微型手钻在底板上钻孔，以备好之帽钉（横截面0.4mm×0.4mm，厚0.1mm，长1.3～2.1mm）由钻孔内插入嵌在足板上，使贴附在足板下的膨大球囊能在帽钉的装置下稍有膨大即触及帽钉而被刺破，能长期进行反复刺破，达到制止眩晕发作目的。缺点是可引起内淋巴瘤，造成神经性聋。适用于听力较差而内淋巴囊减压术失败者。
5.内淋巴分流术 按镫骨手术方法翻开鼓膜，Pulec用特制白金小管由圆窗处穿刺基底膜，使蜗管和鼓岬相通。亦可依Schuknecht法用直径300μm、长3mm直角钩针，经圆窗膜刺向卵圆窗达镫骨足板下，经骨螺旋板到球囊做一人工通道，造成永久性内外淋巴瘘孔，以使内淋巴分流入外淋巴间隙。因损害听力过甚，仅适用于听力严重损害者。
6.颈交感神经节（星状节）切除术 术前应做星状节封闭术，以观察患者眩晕和听力有无改善，有效者方为手术适应症。局麻或全麻，于锁骨上一横指，相当于胸锁乳突肌止点处水平切开6cm，切断胸锁乳突肌外侧及颈外静脉，暴露前斜角肌及膈神经，找到于锁骨下动脉背侧分出之椎动脉，在椎动脉内侧锁骨下动脉上内，于第7颈椎体前面，找出交感神经星状节，将上下两端神经支切断并去除神经节，旨在使副交感神经功能亢进，解除内耳血管痉挛，达到血管扩张、增进内耳血循环目的。适用于早期两侧听力损害者。
7.前庭神经支切断术 早在1908年，Frazer曾用切断听神经治疗耳性眩晕，1932年Mekenzie始改用前庭支切断，以保存其听力。当时采用枕下经路开颅术，现耳科医师已采用迷路或乙状窦后进路和颅中窝内听道开放术。
（1）迷路后进路 局麻或全麻，耳后切开，凿开乳突，将迷路后与乙状窦前之骨板尽量切除，暴露硬脑膜，并将硬脑膜呈“U”形切开翻转向前，吸除脑脊液，即进入桥小脑角，找到第七、八颅神经，因手术野很小，为0.5cm×0.7cm，很少超过1cm2，照明和探查都比较困难。为方便，现多采用乙状窦后进路，在乳突后缘做“∩”或斜直线切口，将乙状窦后枕骨切除3cm×4cm，切开脑膜进入桥小脑角，视野可较前大2～3倍。在显微镜下操作，分离开面听神经，再识别出听神经的前1/2纤维，即前庭神经，用剪刀剪断即可。
（2）颅中窝进路 此术为House（1960年）创用，于局麻或全麻下进行。取半坐或侧卧位，于耳屏前1cm颧弓上6cm纵行切开，深入颞骨，将颞骨切开3cm×4cm的骨窗，于颅底分离硬脑膜，由外向内，找到棘孔、半月裂孔和弓状隆起三大标志。棘孔即脑膜中动脉入颅处，其后0.5～1cm即面神经裂孔，岩浅大神经由此穿出。于该处向外逐层用电钻磨去3mm即为膝状节，再由该节后面沿面神经长轴磨去内听道顶壁，即可暴露内听道硬脑膜，行“匚”状切开，在显微镜下查找内外排列的面神经和上前庭神经支，下方即为下前庭支，内下方为耳蜗支。此时可单纯将上下前庭支切断而不损害耳蜗支和面神经，有时还可将前庭神经切除以免再生。此法易损伤面神经，技术要求较高，推广使用有一定困难。
8.其他 Rosen(1954年)应用鼓索神经切断术，Arslan（1971年）应用氯化钠粒放置圆窗膜等方法，因疗效不肯定或破坏耳蜗功能过甚，而被淘汰。Tumarkin（1966年）指出，鼓室负压可引起内耳神经血管紊乱，产生梅尼埃病，经鼓膜穿刺或插管引流即可治愈。Hall（1977年）统计梅尼埃病人，近1/3鼓室呈负压状态，有时鼓室插管可取得戏剧性的疗效。
综上所述，本症手术治疗方法很多，各有利弊，可酌情选用。手术疗效最好者当推前庭神经支切断术，可使95%的眩晕消失，但不能根治内淋巴积水，日后听力仍将继续恶化，有待继续研究根治方法。
病因是多方面的，一般认为有以下因素：
1.内耳血液循环障碍 很多证据说明是由于植物神经系统紊乱，引起内耳血管痉挛，造成血管纹血流量下降，内淋巴液分泌减少，中间代谢产物聚集，蜗管内渗透压增高，外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透而形成积液。因梅尼埃病人对内因性或外因性去甲肾上腺素的血压反应力减退，可能是含有α肾上腺素的效应器发生障碍所致，颈椎病影响椎基动脉系统循环亦可诱发本病，情绪激动和劳累过度等往往可作为诱发因素。
2.先天发育异常 先天性解剖异常如耳发育不良，乙状窦前移，耳蜗导水管闭塞，内淋巴导管狭小或闭塞，内淋巴囊发育很小或缺如，椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道发育狭窄或闭锁，均可发生此症。
3.内分泌紊乱和代谢异常 Iwata（1958年）首次提出本症是脑垂体和肾上腺间内分泌失调引起的综合征。醇及类脂质代谢紊乱，血浆渗透压增高，电解质及蛋血成分发生改变，主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。因此血液稠度增加，高血脂及低纤维蛋白等，均可诱发本症。此外肾上腺皮层机能减退、甲状腺功能减退，可引起植物神经系统功能紊乱，由此引起内耳血循环障碍，可产生迷路积水。
4.颅脑外伤 外伤引起颞骨骨折、内耳出血，造成耳蜗导管或前庭导管堵塞，内淋巴循环障碍，而产生积水现象。
5.内耳免疫反应 Quinke（1893年）曾提出本病与血管神经性水肿有关。Duke（1923年）提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关，以食物性过敏原如小麦、牛肉、牛奶、鸡蛋等多见，而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病，去除某种过敏食物症状即可得到缓解。据Pulec报告162例梅尼埃病中，Ⅰ型变态反应占14%。据动物实验，朴沢二郎用鸡血清和结核菌素注射茎乳孔内致敏后发现，体液免疫介导的第Ⅲ型变态反应（抗体抗原反应）可引