葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【鉴别诊断】  

【概述】

葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome，简称SSSS）曾称新生儿剥脱样皮炎（Dermatitis Exfoliativa Neonatorum）、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症（staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis）、细菌性中毒性表皮坏死松解症（Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis）、Ritter氏病、新生儿角质分离症（Keratolysis Neonatorum）。本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于chengren。1966年发现中毒性表皮坏死松解症（Toxic Epidermal Necrolysis，简称TEN）也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病与TEN也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病与TEN的临床及病理完全相同。1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为金葡型、药物型、其他型和特发型，认为Ritter氏病是金葡型。1977年确定SSSS为一独立疾病，与中毒性表皮坏死松解症分开。

【诊断】

根据起病急骤，皮肤广泛性红斑、松弛性大疱、表皮剥脱、尼氏征阳性，多发生于婴幼儿等特点可以诊断。

【治疗措施】

1.注意婴儿的清洁卫生，尿布应清洁，有化脓性皮肤病的医护人员或家属均不能与新生儿接触。

2.加强护理、注意保暖。注意口腔和眼部护理。

3.早期应使用足量有效的抗生素，以清除存在体内的金葡菌感染灶，终止细菌毒素产生。并作抗生素敏感试验，以便选用适宜抗生素。可给甲氧苯青霉素，chengren为1～1.5g，肌肉注射每4～6小时1次，儿童按每日每公斤体重150～250mg，分4次肌注。或给红霉素，剂量为80mg/（kg·d）静脉滴注。对于耐青霉素酶菌株可选用先锋霉素V号，邻氯青霉素等，也可选用其它二代或三代头孢。

4.注意水、电解质平衡、补充营养，加强支持疗法，如输血等。

5.关于激素的应用意见不一，禁止单独使用激素。因激素可导致免疫抑制，单独使用非但无益，反而有害。但也有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激素，以减轻细菌的毒素作用。对一时难以明确病因和诊断的患者，可抗生素与激素合并应用，一旦明确是金葡菌型TEN，应立即中止激素的治疗。

6.局部应使用无刺激性的杀菌剂，如0.5%～1%新霉素乳剂外用。大疱疱膜最好移除，然后用1∶5000～1∶10000高锰酸钾溶液或1∶2000黄连素液湿敷，清洁换药用1%龙胆紫溶液涂擦等。

【病因学】

本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损害。现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素。试验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出。婴、幼儿排泄很缓慢，此毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱。发生于成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎、尿毒症、身体衰弱、免疫功能缺陷或有严重的葡萄球菌败血症的人，可能与肾脏排泄功能和机体免疫功能低下有关。

【病理改变】

本病的组织病理为角化不全，角质层可呈网状，棘细胞层水肿，棘细胞发生空泡及核凝缩，角质层和棘层之间有空隙。真皮有水肿及充血现象，血管周围有中高炎性浸润。

【临床表现】

开始损害可发生在任何部位，但往往先由面部，特别是口周或颈部开始，局部皮肤潮红，迅速向周围扩展，在两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显，疱壁薄、松弛易破，尼氏征阳性，表皮极易剥脱，露出鲜红色湿润面，颇似烫伤样。疱液为浆液性，也可混浊似脓疱病，疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌，链球菌或溶血性链球菌。面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂，头部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累，出现炎、鼻炎和角膜溃疡等。病人常伴有发热、腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡，多发于婴幼儿，经过急剧，死亡率较高。

【鉴别诊断】

1.落屑性红皮症  损害为弥漫性潮红，表面附有大量糠状鳞屑、无脓疱及糜烂，头皮、眉、肢体屈侧有脂溢性皮炎改变，病程慢性、使用足量抗生素治疗无效。

2.新生儿脓疱病  某些临床表现与本病类似，有人认为可能是同病异型。但新生儿脓疱病以脓疱为主，不形成全身红皮症，尼氏征阴性，无表皮松解，常于出生半月内发病。

3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症  区别金葡型和非金葡型很重要，因两者治疗上有所不同，预后亦不一样，非金葡菌型大多由药物引起，而这部分病人实际上就是药疹的一型，主要见于chengren，皮损多形性，像多性红斑，尼氏征仅皮损处阳性；而金葡型者外表未受损害的皮肤尼氏征也阳性。病理变化也不一样。非金葡菌型表皮全层坏死，表皮下水疱；而金葡型为表皮浅层坏死，表皮内水疱。