结节病(2)

（6）瘢痕肉样瘤  损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。

（7）红皮病型肉样瘤  弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片，边界不清。

（8）结节性红斑型肉样瘤  某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快，X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红，最常见于年轻女性。

（9）粘膜肉样瘤  口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹，群集融合形成扁平的斑块，睑结膜及泪腺发生小结节。

（10）其他皮肤损害  结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。

2.其他器官损害  结节病是一全身性疾病，除皮肤损害外，还有许多器官受累。

（1）淋巴结病变  全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大，后来全身淋巴结肿大，特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。

（2）眼部损害  结节病眼受累约占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀，泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及（Mikulicz综合症）。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害，引起失明。

（3）肺部损害  肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻，但丝检查却表现特别明显；后期肺部纤维化明显。

（4）骨关节  指趾骨关节肿胀、疼痛，X线检查可有海绵状空洞，这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成，与皮肤所见的损害相似。

（5）肝脏  约20%病人肝受累。主要表现肝结节，肝肿大，血清碱性磷酸酶增高，胆汁性肝硬变，门静脉高压等。

（6）心脏  常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。

（7）肾脏  由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾功能衰竭。

（8）神经系统  中枢神经及周围神经都可受到损害。

【辅助检查】

结节病为全身性疾病，大多数病人贫血，血液中白细胞、血小板减少，嗜伊红细胞增多。急性期血沉增快，慢性期血清球蛋白增高。α-2，β和γ球蛋白增高明显。肝或骨骼损害时，血清碱性磷酸酶往往增加。脑磷脂凝集试验通常阳性。高血钙发生占1/3。

1.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性。

2.血管紧张素转化酶（angiotensin conkerting enzyme；ACE）测定  Lieberman指出活动期结节病病人血清ACE水平显著增高。ACE是一种存在于肺毛细血管内皮细胞的膜结合糖蛋白，能使血管紧张素Ⅰ转化为有升压作用的血管紧张素Ⅱ，使血压增加。

3.X线检查  肺门淋巴结常常肿大以显示肺部特征性的改变。肺纹理增粗，点状及结节状阴影。远端指趾骨可见海绵状空洞损害。

4.Kvein试验  是一种特异性细胞免疫异常反应。方法如下：在无菌操作下，将结节病淋巴结的组织捣碎，加入生理盐水稀释成1∶10浓度后，用纱布过滤，滤液在60℃下消毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后，加入等量的石炭酸的生理盐水，稀释成含0.25%石炭酸的抗原，试验时，0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内，6周后，在注射部位作皮肤活检，如有典型的结节病，病理学改变则为阳性。结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上。健康人及其他病患者的假阳性率很低，只占6.5%，因此本试验诊断价值很高。随着疾病缓解，此试验可转为阴性。

【鉴别诊断】

和结节病需要鉴别的皮肤病有：寻常狼疮、结核型麻风、皮肤白血病、晚期梅毒、硬斑病、硬红斑、皮肤利什曼病、面部肉芽肿、深部红斑狼疮、环状肉芽肿、结节性黄色瘤、多形日光疹、类脂性渐进性坏死、结节性红斑、淋巴细胞瘤、蕈样肉芽肿及网织细胞增生症。

Kvein试验及活体组织病理学检查有鉴别价值。