中心性软骨肉瘤(2)

有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。

【辅助检查】

X线所见  为骨内的溶骨性病变，可有钙盐沉积，大部分肿瘤生长缓慢，少数生长迅速。在骺—干骺端，肿瘤为偏心性；在骨干，则位于骨干的中心。

中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨，有或无皮质骨中断，由于软骨倾向于钙化和骨化，肿瘤内可出现不透X线区，钙化经常发生在软骨小叶的周围，无一定结构，其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。

由于瘤壁骨嵴，肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密，肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时，钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时，骨内的肿瘤部分可不显影，在这种情况下，如果不借助骨扫描、CT和MRI，中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。

分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多，而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。

皮质骨可以很薄，内部呈扇贝状，在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢，皮质骨发生增生，可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型，表明其已被肿瘤所浸润。

中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张，如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中，放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多，但在肿瘤早期，影像上可能无显示。这个特点很重要，否则手术方案可能不恰当，切除缘可能不够，于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发，为避免发生，须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。

在侵袭性较强的病例中，中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断，较大的软组织肿块，侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带，垂直于皮质，但从不见在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。

【鉴别诊断】

诊断中心性软骨肉瘤时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。

中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童，于chengren期停止生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的，通常为中等度大小，皮质骨不呈扇贝状，皮质骨无中断，无软组织肿胀。简而言之，除位于手和足的小管状骨外，软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的，诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重，只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反，由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性，除非已证明为其它病变，这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断，在可疑的病例中，要实行广泛性切除。

在多发性软骨瘤和软骨瘤病中，软骨瘤可以长到相当大，在chengren期仍可继续生长，以增生活跃的组织学表现为特征，由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大，所以在chengren期，当软骨瘤病的症状和影像发生改变时，应怀疑中心性软骨肉瘤的可能，应立即行活检以明确诊断。

典型（软骨母细胞型）骨肉瘤发生于儿童期，中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在chengren，这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同，但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤，即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞，也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质，且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度（Ⅳ级）比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中，靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难，甚至不可能，在这种情况下，于决定是否化疗前，最好重复活检，标本要较多而有特异性。

软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同，在组织学上，可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤，但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。

【预后】

 Ⅰ级中心性软骨肉瘤一般不发生转移，如手术切除不够广泛，肿瘤可局部复发。如Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。

尽管病程缓慢，组织学表现可无明显的恶性特点，Ⅱ级中心性软骨肉瘤能早期发生转移，术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分，治愈的比例大约为60%。

Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差，生存率约为40%。

中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素：组织学的恶性度和正确的手术方案（广泛性或根治性切除，不能有污染）。